Etude de situation - Temps de repas - Syndrome Prader Willi

Résumé du document

J'exerce la fonction d'élève ME au sein d'un institut médico-éducatif, le moulin, qui accueille de jeunes enfants et adolescents déficients intellectuels.

Cette structure dispose d'une villa excentrée où 7 jeunes (+ 4 externes du même âge) sont présents sur les temps d'internat.

Ceux sont essentiellement et des adolescents et de jeunes adultes. Ils bénéficient en journée, des prises en charges éducatives, pédagogiques, thérapeutiques.

CAS DE SYNDROME DE PRADER WILLI

La situation que je développe ici concerne une jeune adolescente de 17 ans, B. souffrant du syndrome de PRADER WILLI qui est une maladie rare.
Les frustrations qu'elle entraîne sont à l'origine de troubles du comportement.
B. fréquente l'établissement depuis janvier 2006, en externe.

B. a un bon niveau d'expression et présente des capacités cognitives qui sont régulièrement entravées par une rigidité comportementale qui enferme B. et rend impossible tout échange ou ouverture à l'autre.
Elle a d'énormes difficultés à accepter les remarques, dans le sens où B ; cherche à échapper aux règles et faire ce qu'elle veut. Elle refuse totalement l'autorité et dans ces cas, elle peut se mettre dans des états de colère démesurée.
L'apparition de ses troubles s'accentue au cours des repas.

B. qui est en recherche constante de nourriture, montre des signes d'anxiété et d'agitation, ses troubles alimentaires nécessitent, de notre part, plusieurs remarques et interventions (...)

Extraits

[...] Mettre en illustration (dessins) les causes et conséquences du SPW pour l'aider à mieux comprendre. Quant à sa façon de questionner l'adulte à chaque début de repas, je pense que ceci fait partie d'un rituel rassurant. *Syndrome De Prader-willi Maladie rare (une naissance sur à 15 000) encore actuellement mal diagnostiquée qui a pour cause l'absence ou la perte de fonction de gênes au niveau du chromosome 15. Cette anomalie génétique n'est pas héréditaire, il s'agit de mutation de novo Les enfants atteints manifestent à la naissance et même à l'état fœtal une faiblesse musculaire sévère qui entraîne des difficultés d'alimentation chez le nouveau-né. [...]

[...] Elle anticipe, alors qu'elle n'a pas encore terminé son assiette. La première remarque consiste à lui demander de rester assise, d'avoir une posture, à table, qui soit correcte, ce à quoi elle répond en se mettant en colère. L'éducateur désamorce. Quelques temps après elle s'adresse à l'équipe et nous demande : je veux une autre tranche de pain Je la reprends en lui signifiant que je ne comprends pas cette façon de demander les choses, je lui dis qu'elle peut effectivement vouloir quelque chose, la désirer avec modération mais qu'il manque quelque chose dans sa façon de demander. [...]

[...] QUESTIONNEMENT Comment gérer une telle situation sans en augmenter les effets ? Toute la problématique repose sur la difficulté de lui faire comprendre l'intérêt d'une conduite alimentaire sans qu'elle rentre aussitôt dans une colère démesurée. Comment y faire face ? Comment s'y prendre pour que B. Abandonne ses attitudes rigides qui l'enferment et l'empêchent se s'ouvrir à l'autre. Ces questionnements peuvent permettre d'apporter des pistes de réflexion tout en prenant en compte sa souffrance. B. de par sa pathologie, peut à certains moments s'enfermer dans des phrases répétitives : j'ai droit à ça ! [...]

[...] Peut-être serait-il intéressant de lui séparer son repas en deux afin de lui accorder le plaisir d'être resservie deux fois. On peut aussi aménager les tables différemment, en fonction des régimes afin de réduire le sentiment de frustration. Mais c'est effectivement dommage du point de vue des relations entre jeunes qui aspirent à manger ensemble, qui ont des affinités et apprécieront les échanges et cette promiscuité. CONCLUSION Il est nécessaire d'amener B. à la coopération en l'aidant à juguler ses angoisses. Adopter des stratégies pour désamorcer les situations difficiles. [...]

[...] CAS DE SYNDROME DE PRADER WILLI La situation que je développe ici concerne une jeune adolescente de 17 ans, B. souffrant du syndrome de PRADER WILLI* qui est une maladie rare. Les frustrations qu'elle entraîne sont à l'origine de troubles du comportement. B. fréquente l'établissement depuis janvier 2006, en externe. B. a un bon niveau d'expression et présente des capacités cognitives qui sont régulièrement entravées par une rigidité comportementale qui enferme B. et rend impossible tout échange ou ouverture à l'autre. [...]