Cognition sociale et syndrome de Down (ou Trisomie 21)

Résumé du document

Le syndrome de Down (ou trisomie 21) est une pathologie développementale résultant de la présence anormale d'un chromosome surnuméraire au niveau de la paire 21. Cette affection génétique non héréditaire touche environ 1 naissance sur 1000, et est plus probable en cas de grossesse tardive, en particulier après 35 ans. Elle a été décrite pour la première fois en 1986 par Langdon Down, et constitue aujourd'hui la première cause d'arriération mentale, celle-ci étant généralement modérée ou sévère (Lambert, 1978). Cette pathologie affecte le développement cérébral, physique et physiologique, sensoriel, cognitif et affectif, entraînant des déviations qualitatives et quantitatives importantes par rapport au développement normal.
Les déficits cognitifs associés au syndrome de Down ont été intensivement étudiés. Ainsi, cette pathologie s'accompagne de problèmes massifs au niveau du langage, du fonctionnement mnésique (à court et à long terme), et des fonctions attentionnelles et exécutives. Dans le domaine langagier, les personnes atteintes de trisomie présentent des problèmes divers au niveau de toutes les composantes structurales du langage oral (voir Rondal, 1986), mais dont l'ampleur est très variable d'un sujet à l'autre. La production et la discrimination de phonèmes sont altérées et ralenties dans leur développement, ce qui rend les verbalisations moins compréhensibles et diminue la capacité à identifier un discours oral. Leur lexique mental est nettement moins riche et se développe beaucoup plus lentement que chez les sujets normaux, ce qui réduit encore leurs capacités expressives et de compréhension. D'un point de vue syntaxique, la plupart des sujets utilise un agencement simple de lexèmes, surtout avant 10 ans, (style quasi télégraphique, avec réduction et parfois absence de mots grammaticaux) et l'organisation grammaticale posent de sérieux problèmes (conjugaison, marquage du genre et du nombre, accord sujet-verbe, etc.) ; par ailleurs, leur compréhension langagière diminue à mesure que la complexité grammaticale du message s'agrandit. De manière générale, les difficultés de compréhension semblent davantage marquées sur la plan grammatical que sur le plan sémantique (Abbeduto, Pavetto, Kesin, Weissman, Karadottir, O'Brien & Cawthon, 2001). Finalement, notons que la plupart des sujets ne peut apprendre la lecture ni l'écriture, bien que l'on observe généralement une capacité logographique permettant l'identification et/ou la production de certains mots écrits familiers.
Sur le plan mnésique, les sujets trisomiques présentent des altérations à la fois en mémoire de travail et mémoire à long terme (épisodique et sémantique). En ce qui concerne la boucle phonologique de la mémoire de travail, certains auteurs ont observé un effet de longueur des mots normal, à la fois en présentation auditive et visuelle (Broadley, MacDonald & Buckley, 1995), ce qui suggère une utilisation normale du système de récapitulation articulatoire ainsi qu'un recodage verbal des stimuli présentés visuellement. Cette étude a également mis en évidence un effet de similarité phonologique, à savoir une meilleure performance pour une liste de mots distincts phonologiquement que pour une liste de mots similaires phonologiquement, et ce pour les deux modalités de présentation., ce qui suggère de nouveau un encodage phonologique des stimuli. Néanmoins, les sujets trisomiques ont des performances d'empan moins bonnes que celles des sujets de contrôle. Ensemble, ces données suggèrent que le système de boucle phonologique de la mémoire de travail des sujets trisomiques fonctionne normalement nonobstant une réduction de la capacité de l'empan. Cette réduction pourrait être, en partie du moins, due à un ralentissement de la prise sensorielle d'information et/ou de la vitesse de traitement (récapitulation subvocale plus lente, etc.). Finalement, en ce qui concerne les fonctions exécutives et attentionnelles, certaines études ont montré que les sujets trisomiques présentent des difficultés d'inhibition et de flexibilité attentionnelle (Wilding, Cornish & Munir, 2002).
Cette relativement bonne connaissance des spécificités du fonctionnement cognitif des sujets trisomiques ne doit pas nous faire oublier que la caractérisation de leurs aptitudes cognitivo-sociales est encore à faire . Cette caractérisation est nécessaire et dans la mesure où deux types de données indépendantes suggèrent un dysfonctionnement dans ce domaine : 1) d'une part, cette pathologie est caractérisée par des anomalies cérébrales diverses dont certaines peuvent être responsables d'altérations dans cette sphère du fonctionnement ; 2) d'autre part, des observations objectives ont infirmé l'idée selon laquelle les individus trisomiques présenteraient des capacités de compréhension du monde social et d'empathie intactes (voir par exemple Pinter, Eliez, Schmitt, Capone & Reiss, 2001). Nous envisageons plus amplement ces deux types de données dans les paragraphes suivants.

Extraits

[...] Les moyennes et écart- types de chaque groupe et le test statistique pour chaque variable sont exprimés dans le tableau 1). Nous n'avons pas envisagé de comparaison pour les taux d'omissions et de fausses alarmes relevés aux différentes épreuves de barrage de manière à alléger la présentation. Toutefois, des différences émergent également à ce niveau (en particulier au niveau du nombre d'omissions), à l'avantage des sujets de contrôle bien évidemment. Nous avons également réalisé une analyse de variance multivariée (MANOVA) sur les temps de réalisation des différents sous-tests du test de Corkum, ces différentes variables étant théoriquement associées. [...]

[...] On présente successivement à l'enfant 16 cartes représentant le jour et la nuit et distribuée pseudo-aléatoirement. Lorsqu'on lui montre une carte représentant le jour, il doit le plus rapidement possible répondre en disant nuit et inversement lorsqu'on lui présente une carte représentant le jour. La performance est estimée à partir du temps de réaction et du nombre de réponses correctes. - Tâche de réponses motrices contrariées (tapping): cette épreuve permet d'évaluer en 16 essais les capacités d'inhibition motrice. L'expérimentateur prend un crayon et tape 1 fois ou deux fois sur la table devant l'enfant. [...]

[...] Pour cette épreuve, on présente verbalement à l'aide d'un support imagé l'histoire suivante : voici Sally et voici Anne. Sally met sa balle dans son panier et puis elle s'en va. Pendant que Sally est partie, Anne prend la balle que Sally avait mise dans son panier pour la mettre dans sa boîte. Et puis Sally revient. Où va-t-elle aller chercher sa balle ? Dans le panier ou dans la boîte ? Si l'enfant répond qu'elle va aller la chercher dans la boîte, il ne maîtrise la notion de fausse croyance de localisation. [...]

[...] Le temps de barrage, le nombre de cibles barrées ainsi que le nombre de distracteurs barrés ont été consignés. - Matrices colorées de Raven : il s'agit d'une épreuve visant à évaluer las capacités de raisonnement non-verbal (de type inductif) reposant sur une analyse perceptive de séries de figures géométriques (des matrices) qu'il faut compléter (mentalement) par en choisissant une des 6 figures de réponse proposées. Elle vise essentiellement à mettre en évidence la capacité d'observation du sujet et sa clarté de raisonnement. [...]

[...] Ainsi, Turk & Cornish (1998) ont montré qu'un groupe d'enfants avec un syndrome de Down présente des difficultés à une tâche d'attribution émotionnelle. Dans ce type de tâche, on présente à l'enfant une brève histoire et il doit essayer de déterminer l'émotion que devrait ressentir un des protagonistes désignés par l'examinateur (par exemple, Coralie a reçu une très belle note en calcul. Comment se sent Coralie Dans cette tâche, l'enfant doit choisir sa réponse parmi un nombre d'émotions préalablement déterminé. [...]