Maladie de Behçet

Résumé du document

Maladie de Behçet, exposé de 40 slides powerpoint



Maladie chronique, inflammatoire, touchant différents systèmes (muqueuses, peau, yeux, nerfs, vaisseaux, articulations, etc.)





Cas clinique

Épidémiologie

Pathogénèse

Présentation clinique

Diagnostic différentiel

Investigation

Traitement

Conclusion

Extraits

[...] ATTEINTE ARTICULAIRE Oligoarthrite inflammatoire, non-érosive, sans déformation, symétrique ou non Genoux, poignets, chevilles, coudes (pas d'atteinte axiale) Controverse quant à  prévalence de sacro-iliite chez gens atteints de Behçet Fibromyalgie coexiste fréquemment avec la maladie de Behçet Rechercher à l'hx : dlr articulaire, œdème articulaire, surtout MI et parfois poignets, < number > ATTEINTE NEUROLOGIQUE (SYNDROME DE NEURO-BEHÇET) SNC : Thrombose du sinus veineux Méningite aseptique HTIC (2dr thrombose sinus veineux ou méningite aseptique) Démence Céphalées isolées Changements comportementaux isolés SNP : atteinte rare Rechercher à l'hx : hémiparésie, spasticité, diplopie, dysarthrie, céphalées, dysfonction sexuelle, troubles sphinctériens, etc. [...]

[...] conjonctivite 4. dermatose de Reiter Arthropathies séronégatives = HLA-B27 + et facteur rhumatoïde – = spondylite ankylosante, arthropathie intestinale, arthrite réactionnelle (2dr infection, mais aseptique), arthrite psoriasique < number > DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL Différentes vasculites (ex : granulomatose de Wegener) Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (vitiligo, alopécie, surdité, troubles oculaires graves) Collagénose (ex : LED) Érythème noueux idiopathique Pemphigus bulleux Syphilis Herpès Simplex Maladie main-pied-bouche (fièvre aphteuse, infection à Coxsackie) Stomatite aphteuse récurrente, aphtose complexe Syndrome Stevens-Johnson (ectodermose érosive pluri-orificielle) Syndrome Stevens-Johnson : affection à début brutal avec une atteinte diffuse des muqueuses, surtout bouche et conjonctives, parfois muq génitales avec urétrite, lésions cutanées semblables à érythème polymorphe, altération sévère état général, manif pulm < number > INVESTIGATION FSC, ALT, AST déterminer niveaux de base et faire un suivi pour les effets 2dr des Rx Créatinine sérique et clairance, analyse urinaire Vitesse de sédimentation et PCR HLA-B51 peut aider au dx Pathergie aide au dx Analyse liquide synovial (non spécifique) Créat/analyse urinaire : surveiller pour amyloïdose (protéinurie), glomérulonéphrite (cylindres granulés), insuf rénale (not si pt reçoit de la cyclosporine) Vitesse sédim et PCR : augmentées dans phase aiguë, corrélés aux vasculites des gros vaisseaux, à l'érythème noueux et à l'arthrite Analyse liq synovial : infiltrat inflammatoire riche en leucocytes polymorphonucléaires et en mucine Taco thorax + doppler veineux + angio périphérique = dx et suivi anévrisme artère pulm ou autre et TVP < number > INVESTIGATION IRM cérébral et PL aide au dx des lésions parenchymateuses du SNC et des thromboses veineuses cérébrales TACO thorax : pour anévrysme art. [...]

[...] . MALADIE DE BEHÇET PLAN DE LA PRÉSENTATION Cas clinique Épidémiologie Pathogénèse Présentation clinique Diagnostic différentiel Investigation Traitement Conclusion CAS CLINIQUE Un homme de 27 ans originaire du Moyen Orient se présente à vous après s'être réveillé avec une vision sévèrement diminuée dans son oeil gauche. Plusieurs mois auparavant, il a eu un épisode de diminution de l'acuité visuelle dans son oeil droit, qui avait progressivement récupérée au fil des semaines. [...]

[...] Angiographie périphérique : pour anévrysmes périph. Doppler veineux : pour TVP et superficielles Colonoscopie : aide au dx et au suivi de l'atteinte GI Échocardiographie : aide dans rares cas avec atteinte cardiaque TRAITEMENT Incurable Majorité des Rx = action immunosuppressive Traitement orienté par les organes atteints les symptômes la sévérité de la maladie Plusieurs autres Rx que ceux présentés ici = Rx à l'étude (traitement expérimental) Tx expérimental = efficacité plus ou moins démontrée < number > TRAITEMENT Corticostéroïdes Inhibition des leucocytes et des macrophages Pour atteinte de gros vaisseaux, SNC, mucocutanée, érythème noueux et articulations Colchicine  phagocytose,  production d'acide lactique  dépôt cristaux d'urates dans articulations Pour atteinte articulaire et mucocutanée, incluant érythème noueux Azathioprine Inhibition ADN et ARN Pour uvéite (en combinaison avec prednisone) Cortico = tx le plus utilisé (topique ou per os) 1er choix uvéite = azathioprine + prednisone < number > TRAITEMENT Cyclosporine Inhibition lymphocytes T Pour uvéite, svt utilisé avec prednisone Interferon- Antiviral Pour uvéite, arthrite réfractaire, thrombose veineuse superficielle et atteinte mucocutanée Thalidomide Inhibe TNF- Pour atteinte mucocutanée sauf érythème noueux Beaucoup d'effets 2dr dont polyneuropathie Chlorambucil Agent alkylant Pour atteinte SNC TRAITEMENT Cyclophosphamide Agent alkylant Pour atteinte articulaire et du SNC Efficacité controversée Infliximab Anticorps monoclonal anti-TNF- Pour atteinte mucocutanée, oculaire, GI et SNC Pour les cas réfractaires aux autres tx Etanercept Anti-TNF- Pour atteinte mucocutanée Pour les cas réfractaires aux autres tx < number > PRONOSTIC Évolution variable = cas par cas Par poussées et rémissions Mortalité faible Atteinte pulmonaire (anévrysme art. [...]

[...] Tiré de JAMC, avril 2007, vol 176, no 9. ULCÉRATION ORALE Souvent la 1re manifestation Aphtes similaires en apparence et à l'histologie aux aphtes bénins de la stomatite aphteuse Plus extensifs et plus nombreux à 10) Peut toucher la muqueuse des joues, des lèvres, des gencives et la langue, + rarement le pharynx et la luette Douloureux Taille varie de 2 mm à 2 cm Récurrence = plus de 3 fois par année (critère dx) Guérison spontanée en 1 à 3 semaines, le + souvent sans laisser de cicatrice 15 à 20% de la population souffre d'ulcères oraux Ulcère mineur = moins de 1 cm Ulcère majeur = plus de 1 cm < number > ULCÉRATIONS ORALES Behcet, oral aphthae upper lip and lower tongue (ACP PIER).bmpFigure 114 Tiré de ACP PIER & AHFS DI Essentials Tiré de Kelley's Textbook of Rheumatology ULCÉRATION URO-GÉNITALE Hommes : scrotum (surtout), pénis, aines, pubis, périné Femmes : vulve, grandes et petites lèvres (surtout), vagin, col de l'utérus Douloureux Guérison spontanée en 3 semaines Apparence similaire aux aphtes buccaux Moins de récurrence, plus de cicatrices ATTEINTE CUTANÉE Lésions papulopustulaires acnéiformes Impossible à distinguer cliniquement de l'acné vulgaire Controverse quant à la pertinence de l'inclure dans critères dx Biopsie recommandée pour histologie et culture Réaction vasculaire neutrophilique Acné : confirmation histologique de la réaction vasculaire neutrophilique (pour exclure smiple acné) recommandée érythème noueux = plus faciles à palper qu'à voir Biospies : pour évaluation histologique et culture pour confirmer le diagnostic < number > ATTEINTE CUTANÉE Érythème noueux Profonds nodules érythémateux et douloureux a/n face antérieures des jambes Évolution en lésions semblables à ecchymoses Guérison sans cicatrice en 2 à 8 semaines Peut être accompagné de polyarthralgie, fièvre et malaise Associé à MII, sarcoïdose, tuberculose et Behçet Biopsie recommandée pour histologie et culture ATTEINTE CUTANÉE Érythème noueux Tiré de JAMC, juillet 2005, vol 173, no 2. [...]