La démence sémantique: proposition d’un programme de rééducation dans le domaine de la reconnaissance des visages chez un sujet présentant une atrophie prédominante à droite

Résumé du document

Parmi les diverses manifestations cliniques observées dans les dégénérescences lobaires fronto-temporales, les plus communes sont l'aphasie progressive et les changements de la personnalité. Au sein de la démence sémantique elle-même on observe un mélange de troubles cognitifs et comportementaux en fonction de la prédominance de l'atteinte.
Longtemps, elle a été caractérisée dans la littérature par une atteinte prédominante du lobe temporal gauche. Un nombre croissant d'études de cas a ensuite mis en évidence des exemples de démences sémantiques avec une atteinte prédominante à droite, dont le trouble principal était une incapacité à reconnaître des visages et des troubles comportementaux plus prononcés.
Des auteurs ont désigné le lobe temporal droit comme dévolu à la reconnaissance des visages et le lobe temporal gauche comme destiné aux aspects langagiers et donc responsable des troubles sémantiques. Nous verrons que la distinction n'est pas aussi claire qu'il n'y parait et que des cas de démence sémantique peuvent également impliquer une atrophie des lobes frontaux, principalement de la région orbito-frontale.

Extraits

[...] Malgré tout il serait intéressant de voir si la demande de focalisation peut améliorer la performance Tests préalables à réaliser: autres modalités Modalité auditive. Matériel: Enregistrement de voix de personnes connues (proches) et célèbres (dont certains avec des voix plus distinctives), sur un ton le plus neutre possible. Principe: Demander au sujet d'identifier les personnes auxquelles appartiennent ces voix. L'idée est de savoir si les voix reconnues sont celles des proches vus plus souvent d'une part et d'autre part de savoir si elle peut plus facilement analyser certaines voix lorsqu'elles sont très distinctives Expressions faciales émotionnelles. [...]

[...] L'avantage de cette rééducation est d'anticiper le processus dégénératif en créant un support externe qui se base sur des informations significatives et encore familières pour la patiente Tests préalables à réaliser: perception d'un visage. Il s'agit dans cette partie d'établir les modalités encore utilisées dans la reconnaissance des visages et de répondre à différentes questions: I. La perception de familiarité est-elle bien explicite (peut fournir au moins deux informations sémantiques) et non implicite? II. La patiente reconnaît-elle de manière plus générales certaines caractéristiques du visage que d'autres? III. La reconnaissance du visage est-elle plus facile quand il possède des traits très distinctifs, peu importe lesquels? IV. [...]

[...] Plusieurs modalités sont touchées puisque le sujet n'est pas aidé par le contexte, le nom ou les caractéristiques externes. Tests utilisés : - Semantic Memory Questionnaire : catégorie vivant (légumes, animaux et fruits) et non vivants (outils, meubles et moyens de transport) évaluant les niveaux perceptuels, associatifs et subordonnés (Capitani, Laiacona and Barbarotto, 1993). - Test de reconnaissance faciale de Benton, tâche de décision de l'âge, reconnaissance de personnes célèbres, tâche de mémorisation de visages Sujet Maria. (Gentileschi et al.1999) Tests neuropsychologiques de base. Intelligence: normale. [...]

[...] Neuropsychologie: déficit significatif aux tests des lobes frontaux ("Wisconsin Card Sorting Test", Stroop et Trail Making Test en l'absence d'amnésie sévère, d'aphasie ou de troubles visuo-spatiaux. EEG: normal. Imagerie cérébrale (structurale et/ou fonctionnelle): anomalies prédominantes en frontal et/ou au niveau du lobe temporal antérieur. * Toutes ces caractéristiques doivent être présentes pour remplir les critères diagnostiques. Caractéristiques non présentes chez tous les patients ou pouvant être présentes seulement durant une période de la maladie. Leur présence ajoute un poids au diagnostic clinique: il devient plus probable quand le nombre de ces caractéristiques augmente L'aphasie progressive non fluente. [...]

[...] Revue Neurologique 73-82. Bozeat, S., Gregory, C.A., Lambon Ralph, M.A., Hodges, J.R. (2000). Which neuropsychiatric and behavioural features distinguish frontal and temporal variants of frontotemporal dementia from Alzheilmer's disease? Journal of Neurology, Neurosurgery Psychiatry 178-186. Neary, D., Snowden, J.S., Gustafon, L., Passant, U., Stuss, D., Black, S., Freedman, M., Kertesz, A., Robert, P.H., Albert, M., Boone, K., Miller, B.L., Cummings, J., & Benson, D.F. (1998). Frontotemporal lobar degeneration: A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1546-1554. Knibb, J.A., Hodges, J.R. [...]