Complications aiguës de la Drépanocytose chez l'enfant au service de la Pédiatrie du Befelatanana

Thèmes abordés

Drépanocytose, enfant, complication aiguë, drépanocytose de l'enfant, maladie génétique, drépanocytose homozygote, drépanocytose hétérozygote, étude malgache, taux de morbidité, taux de mortalité, mortalité infantile, morbidité infantile, handicap, service de pédiatrie, CHU de Befelatanana, Madagascar, médecine humaine, maladie congénitale, hémoglobine, anémie sévère, crise vaso-occlusive, CENHOSOA Centre Hospitalier de Soavinandriana, anémie hémolytique, crise drépanocytaire, enfant drépanocytaire, syndrome main-pied, anémie aiguë, syndrome thoracique aigu, priapisme, AVC accident vasculaire cérébral, complication infectieuse, prévention, actions de prévention, mutation génétique, chromosome 11 humain

Résumé du document

De nombreuses études sur la drépanocytose ont été déjà menées. Néanmoins, les études malgaches accomplies sur les complications aiguës de cette pathologie aux enfants sont peu nombreuses. Elles font partie des problèmes majeurs des drépanocytaires du pays.
Elles sont source d'accroissement du taux de morbidité et mortalité infantile. Elles sont aussi source de handicap dans les états en voie de développement.
L'intérêt de ce sujet repose sur la facilitation du diagnostic mené par les médecins afin de minimiser les risques.

Extraits

[...] Cette occlusion engendre des douleurs sur la partie de l'articulation. Ces douleurs s'appellent crises vaso-occlusives. Elles s'estompent spontanément lorsque les hémoglobines S se dégénèrent. Les drépanocytaires sont fréquemment exposés à cette complication. La drépanocytose se définit par une affection à transmission autosomique secrète. C'est-à-dire qu'elle ne se manifeste que si les deux allèles sont touchés. Elle touche la chaîne Bêta de l'hémoglobine. La drépanocytose se suspecte le plus souvent dès la naissance. Elle se présente par une anémie, une vulnérabilité aux infections est des crises douloureuses répétitives affectant divers organes. [...]

[...] Ses complications sont nombreuses et peuvent engager la prévision vitale. Elles sont fréquemment rencontrées chez les patients homozygotes alors que chez les patients hétérozygotes, elles sont rares. La drépanocytose répercute sur la vie des patients, sa famille et son entourage. Il n'y a pas encore de traitement curatif de cette maladie. Son seul traitement est la prévention des crises. Les complications se traitent selon les symptômes présentés. Son évolution est souvent favorable malgré un taux de mortalité qui n'est pas à sous-estimer. [...]

[...] De ce fait, nous avons décidé d'effectuer cette recherche. Elle vise à mettre en évidence les complications aiguës de la drépanocytose chez l'enfant à partir d'une étude faite au Centre Hospitalier de Soavinandriana (CENHOSOA). Rappel physiopathologique Génétique La drépanocytose est une maladie des gènes. Les chromosomes autosomiques la portent. C'est la mutation du gène sur le chromosome 11 qui est à l'origine de la maladie. La maladie ne se déclare que si les deux parents ont cette gêne depuis sa naissance. [...]

[...] Il reçoit aussi les évacuations sanitaires venant de l'étranger, notamment des Comores. Le service de Pédiatrie se trouve au cinquième étage. Mais il possède des salles au rez-de-chaussée réservé pour les consultations externes et la vaccination. Type et Période de l'étude Il s'agit d'un examen transversal, rétrospectif et descriptif. Elle se porte sur des cas de complications aiguës de la drépanocytose chez l'enfant, observée au Service de Pédiatrie du CENHOSOA. La période d'étude est de 6 ans. Le dépouillement de dossier débute au dossier du janvier 2013 jusqu'en décembre 2018. [...]

[...] C'est ce qui cause l'anémie hémolytique. Mécanisme de l'infection Cette destruction a lieu principalement dans la rate et provoque une asplénie fonctionnelle. C'est-à-dire que la rate, du fait de la destruction massive de l'hémoglobine, ne fonctionne plus. Elle augmente de volume parfois. C'est cette déficience de la rate qui provoque la facilité de développement des infections. Mécanisme de la douleur et de la vaso-occlusion À cause du globule rouge anormal, le sang devient visqueux. Il ne circule plus aisément dans les vaisseaux sanguins. [...]