Pneumopathie interstitielle diffuse - publié le 25/10/2013

Thèmes abordés

Pneumopathie interstitielle diffuse, fibrome pulmonaire idiopathique, asbestose, silicose, prolifération néoplasiques

Résumé du document

Anat : atteinte de l'interstitium pulmonaire
Clinique : dyspnée d'effort d'apparition très progressive et toux sèche
Radio : opacités non confluentes, à contours net, non systématisées, bilatérales.
Associe nodules, infiltrats, lignes, réticulaions, voire bronchectasies de traction
RXT parfois normale -> TDM
EFR : typiquement TVR (CPT<80% et VEMS/CVF normal, >70%)
Altération diffusion alvéolo-capillaire: DLCO diminuée, désat TM6
Dg = interrogatoire, clinique, RXT++, fibroscopie avec LBA et biopsies++, EFR, TDM ++

Sarcoïdose : découverte entre 20 et 40 ans ++, sujets noirs ++
Après 50 ans : fibrose pulmonaire idiopathique et pneumoconioses ++

Extraits

[...] ) : sarcoïdose, Kc, connectivites - Biopsie de glandes salivaires accessoires (sarcoïdose, Gougerot, amylose . ) PID AIGUES Démarche diagnostique : - contexte - LBA si fièvre - ECG, dosage BNP, echocardiographie test aux diurétiques ou cathéterisme Dt si doute Prise en charge, ne devant pas être retardée par la démarche dg : - réa si détresse respiratoire - oxygénothérapie assistance ventilatoire - antibiotique large spectre si fièvre - diurétiques si doute sur IC ou surcharge hydrosodée - arrêt des Ttt pneumotoxiques - corticothérapie Le traitement sera secondairement adapté en fonction de l'étiologie et de l'évolution. [...]

[...] Ttt : éviction allergène + corticoïdes PO PROLIFÉRTIONS NEOPLASIQUES - Lymphangite Carcinomateuse Toux sèche rebelle et polypnée, d'apparition progressive Cancers en cause : bronchique, mammaire, gastrique Dg évoquée avec : - ATCD ou existence de tumeur intrathoracique - RXT : opacités linéaires aux bases avec épanchement pleural - TDM : épaississement irrégulier et nodulaire des septas interlobulaires adénopathie médiastinale Confirmation par biopsie bronchique sur fibroscopie - Carcinome bronchiolo-alvéolaire Suspecté face à une dyspnée non fébrile d'apparition progressive avec expectoration propre et fluide abondante, et si condensation pulmonaires ou plages de verre dépoli à l'imagerie. Confirmation par mise en évidence de cellules tumorales sur ECBC, LBA ou biopsie trans-bronchique. - Lymphomes pulmonaires primitifs Svt asymptomatiques, condensations alvéolaires en imagerie Gammapathie monoclonale à l'électrophorèse des protéines sériques Dg : étude cytologique et immunologique du LBA, ou des biopsies bronchiques ou trans-bronchiques PID - Sémio radio : Verre dépoli : hyperdensité à contours flous n'effaçant par les contours des vsx ni des bronches, traduisent un comblement alvéolaire ou une redistribution du flux sanguin capillaire. [...]

[...] PNEUMOPATHIE INTERSTITIELLE DIFFUSE Anat : atteinte de l'interstitium pulmonaire Clinique : dyspnée d'effort d'apparition très progressive et toux sèche Radio : opacités non confluentes, à contours net, non systématisées, bilatérales. Associe nodules, infiltrats, lignes, réticulaions, voire bronchectasies de traction RXT parfois normale TDM EFR : typiquement TVR (CPT70%) Altération diffusion alvéolo-capillaire: DLCO diminuée, désat TM6 Dg = interrogatoire, clinique, fibroscopie avec LBA et biopsies++, EFR, TDM Sarcoïdose : découverte entre 20 et 40 ans sujets noirs Après 50 ans : fibrose pulmonaire idiopathique et pneumoconioses Interrogatoire : - ATCD personnels, ID - tabagisme diminue la probabilité de PHS ou de sarcoïdose - toxicomanie - prises médicamenteuses - expositions professionnelles et domestiques (pneumoconiose, PHS) - ATCD familiaux (rares cas de famille) Ex. [...]

[...] Lésions svt réversibles # réticulation, nid d'abeille Condensation pulmonaire : hyperdensité effaçant scissures, contours vasculaires et bronchiques, traduisant un comblement alvéolaire Nodules - miliaire 3cm contours nets ou flous, distribution au hasard ou sous pleurale, péripronchiolaire Kystes à paroi fine : espace aérique de forme arrondie, paroi fine, séparés les uns des autres par du parenchyme normal, à différencier de l'emphysème ou de bronchectasie Kyste en rayon de miel ou nids d'abeilles : espaces kystiques aériques limités par des paroif épaissies, jointifs, en couches successives, à disposition sous-pleurale, traduisant le stade ultime de la fibrose. Bronchectasie par traction : résulte de la traction exercé par le parenchyme pulmonaire fibrosé sur les parois bronchiques. [...]

[...] = fibrose emphysème (si fumeur) Grave, survie moyenne de 3 ans, survenant le plus souvent vers 60ans. Dyspnée chronique d'apparition progressive + toux sèche Crépitants sec aux bases Hippocratisme digital cas sur RXT : opacités réticulées aux lobes inf et en sous-pleural TDM : réticulations intra-lobaire et images en rayon de miel EFR : TVR et diminution DLCO, corrélée à la gravité de la maladie L'insuffisance respiratoire (hypoxémie) parfois absente au repos au début, ne se manifestant qu'à l'effort (désat au cours du TM6) Bio normale et bilan auto-immun negatif LBA : augmentation du % de PN et d'éosinophiles Dg de certitude : biopsie pulmonaire chirurgicale (seulement si radioclinique insuff) Ttt : pirfenidone si fibrose peu évoluée avec CVF>50%, ralentissant le déclin de la fonction respiratoire sans diminuer la fréquence des exacerbations. [...]