Maladie de Graves

Résumé du document

Maladie de Graves, exposé de 45 slides powerpoint



Causes avec production excessive d'hormone par la thyroïde:

Mx de Graves ? Basedow ( auto-immune ) 85 %

Adénome thyroïdien fonctionnel 5 %

Excès de thyroxine 5%

Autres (rares):

- induit par l'excès d'iode

- adénome hypophysaire

- tumeurs trophoblastiques

Extraits

[...] Chez les personnes âgées : peu de Sx d'hypermétabolisme Manifestations cardiaques défaillance cardiaque) Manifestations musculaires (faiblesse, atrophie des muscles proximaux des MI et MS) Clinique Orbitopathie Dermopathie (rare) myxoedème prétibial (épaississement du derme) plaques surélevées avec une apparence de peau d'orange Formation de plaques et nodules si lésions chroniques L'atteinte orbitale et dermique peut apparaître avant ou après le début de l'hyperthyroïdie 99% des patients avec dermopathie ont aussi l'orbitopathie Acropachy hippocratisme digital (clubbing) + épaississement des phalanges distales rare Orbitopathie 50% des cas Manifestations adrénergiques regard effrayé, responsable en partie de la rétraction des paupières supérieures Signes précoces: œdème de la partie latérale des sourcils, larmoiement, photophobie, sentiment de corps étranger Atteinte des muscles oculaires et la région rétro-oculaire: exophtalmie, trouble de la convergence, diplopie causée par la fibrose des muscles région péri-orbitaire:œdème des paupières muscles releveurs de la paupière: lid lag = signe de Gräfe Orbitopathie les paupières et la conjonctive : photophobie, larmoiement, chémosis Rares clignements des paupières = signe de Stellwag Sclère visible au dessus de la cornée lors du regard horizontal = signe de Darlymple Faiblesse de la convergence = signe de Möbius proptose, rétraction palpébrale, regard fixe (characteristic stare) Atteinte sévère (très rare): compression + anoxie de nerf optique avec danger de perte de vision Orbitopathie Exophtalmie Clinique Pathologie a/n glandulaire: les follicules sont hyperplasiques peu de colloïde en leurs centres infiltration lymphoplasmocytaire, hypervascularisation de la glande (identifiée au doppler) Diagnostique Différentiel Parfois difficile lorsque le patient se présente avec une seule manifestation qui prédomine importance des labos Mx Graves peut être confondue avec d'autres pathologies thyroïdiennes lorsque latent: Mx d'Hashimoto Goitre simple non-toxique DDX de l'orbitopathie Exophtalmie possible dans l'obésité morbide Si atteinte unilatérale: recherche d'une cause locale Néoplasies orbitales Fistule du sinus carotidien-caverneux Thrombose du sinus caverneux Exophtalmie légère sans signe d'infiltration: Syndrome de Cushing Cirrhose Urémie MPOC Examens TSH T4 libre N ou (et/ou T3 ) Si T3 N : répéter les labos TSI positive Test de stimulation TRH (avec une réponse TSH flat) = examen Dx si TSH et T4 libre ne sont pas concluantes Écho : goitre diffus, hypoéchogène 80% des cas) Scintigraphie : indication si goitre nodulaire à l'écho + Ac anti-récepteurs TSH négatifs Captation d'Iode131 Dosage des Auto-Ac Les Auto - Anticorps Traitement Thionamides (antithyroïdiens de synthèse): Propylthiouracil (PTU) ou methimazole (MMI) Traitement de choix Inhibition de la synthèse d'hormone thyroïdienne en inhibant la réaction peroxidase catalisée ainsi on inhibe l'organisation de l'iodide, on bloque les iodotyrosines et on inhibe la déiodination périphérique de T4 en T3 + efficace chez les jeunes patients avec glande de petite taille + une Mx modérée Poursuivre le traitement jusqu'à la rémission (20-40% des patients atteignent la rémission spontanément après 6-18 mois de Tx.) taux de rémission modéré Traitement Traitement Traitement symptomatique avec Bêta-bloqueurs ex: propanolol 10 à 40 mg qid, pour maintenir FC [...]

[...] Maladie de Graves L'hyperthyroïdie Causes avec production excessive d'hormone par la thyroïde: Mx de Graves Basedow ( auto-immune ) Adénome thyroïdien fonctionnel Excès de thyroxine Autres (rares): - induit par l'excès d'iode - adénome hypophysaire - tumeurs trophoblastiques Causes sans production excessive de la thyroïde: Factice Thyroïdite subaiguë (virale) Thyroïdite subaiguë lymphocytaire (auto-immune) Tissu thyroïdien ectopique (rare): Strauma ovarii, néo métastatique fctel Biosynthèse de l'hormone Thyroïdienne Captation de l'iode par thyroide Iodination Iode est oxydé monoiodotyrosine MIT diiodotyrosine DIT Couplage MIT condensation DIT oxydative Sécrétion T4: thyroxine pro-hormone T3: triiodotyrosine forme active Axe hyphothalamo-hypophyso-thyroïdien Définition de la synthèse d'hormone thyroïdienne Syndrome caractérisé par l'hyperthyroïdie avec un ou plusieurs des éléments suivants: Goitre diffus Ophtalmopathie Dermopathie Aussi appelée : Maladie de Graves-Basedow Goitre diffus toxique Épidémiologie Cause la + fréquente d'hyperthyroïdie Apparaît à tout âge, pic d'incidence 3e et 4e décade F > des femmes américaines Prédisposition familiale : 15% des patients ont un proche avec la Maladie de Graves 50% un proche avec anti-corps circulants positifs Association avec HLA B8 et DR3 Peut être associée avec d'autres maladies auto-immunes dans la famille anémie pernicieuse, Mx d'Hashimoto) Physiopathologie Mx auto-immune causée par un défaut des cellules suppresseurs Les lymphocytes B produisent TSI thyroid stimulating immunoglobulin qui se lie aux récepteurs de TSH et stimule la thyroïde à une production autonome et excessive d'hormones thyroïdiennes Hypothèses expliquant les dermopathies : déposition de glycosaminoglycans a/n cutané Ac inconnus dirigés contre certains fibroblastes de l'acide hyaluronique a/n derme = compression des canaux lymphatiques Physiopathologie Les causes de l‘orbitopathie sont imprécises: peut apparaître même en état euthyroïdien Ac contre Ag des muscles extraoculaires de l'œil (implication des fibroblastes) avec infiltration lymphocytaire = infiltrat inflammatoire L'infiltrat inflammatoire évolue vers la fibrose Déposition de glycosaminoglycans sécrétés par les fibroblastes = atteinte de la fonction des muscles Physiopathologie Étiologies Facteurs génétiques: Incidence familiale Facteurs extérieurs déclencheurs: Infection virale Stress (retrait des glucocorticoïdes) Tabagisme Grossesse (état d'immunosupression, surtout en post-partum) Irradiation L'apport excessif en Iode + médication contenant de l'iode amiodarone) Clinique de l'hyperthyroïdie Caractérisé par un syndrome hyperdynamique Symptômes: Perte de poids Polyphagie : appétit Intolérance à la chaleur Nervosité, irritabilité Asthénie (dyspnée d'effort) Tremblements de la fréquence des selles Gynécomastie chez les Clinique: Signes Physiques Goitre chez 70-90% des patients (svt.diffus parfois nodulaire) volume de la totalité de la glande Peau chaude et moite Tachycardie sinusale Tremblements fins des extrémités Hyperréflexie ostéotendineuse Faiblesse musculaire Clinique Attention! [...]