L'insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant

Thèmes abordés

Insuffisance surrénale, adulte, enfant, maladie d'Addison, origine hypophysaire, éthiologie, tuberculose, insuffisance corticotrope

Résumé du document

Objectifs :
- Diagnostiquer une insuffisance surrénale aiguë et une insuffisance surrénale chronique.
- Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge.

Extraits

[...] Traitement substitutif : Glucocorticoïde 20-30 mg/j : hydrocortisone (activité glucocorticoïde prednisone prednisolone bétaméthasone dexaméthasone Fludrocortisone 50-150 µg/j (minéralocorticoïde) : inutile en cas d'insuffisance corticotrope Traitement de la cause Éducation du patient : Maintien d'un régime normosodé Doubler la dose en cas de situation à risque de décompensation (anesthésie, chirurgie, procédure invasive, infection, fièvre ou toute pathologie intercurrente) Ne jamais arrêter Carte de traitement Hydrocortisone injectable à garder au domicile et à faire injecter en IM en cas de signe de décompensation (vomissements, malaise, etc.) Pas d'automédication (diurétiques, laxatifs) Surveillance : clinique, poids, TA, ionogramme Insuffisance surrénale aiguë : Tableau clinique : Clinique : asthénie majeure, douleurs diffuses (céphalées, douleurs abdominales), vomissements, diarrhée, déshydratation extracellulaire, fièvre, confusion, convulsions, hypotension évoluant vers le collapsus, signes d'hypoglycémie, mélanodermie Biologie : hémoconcentration, insuffisance rénale fonctionnelle, hyponatrémie par déplétion, hyperkaliémie, hypoglycémie, natriurèse conservée, hypercalcémie Si cause haute (plus rare) : pas de mélanodermie, pas de perte de sel, pas d'hyperkaliémie Diagnostic positif : cortisolémie effondrée, ACTH très élevée (insuffisance surrénale primitive) ou basse (insuffisance corticotrope), puis à distance, test au synacthène, mesure rénine et aldostérone Etiologies : décompensation d'une insuffisance surrénale chronique, bloc enzymatique surrénalien complet (période néonatale), hémorragie bilatérale des surrénales Traitement de l'insuffisance surrénale aiguë = urgence Prélever le cortisol mais ne pas en attendre les résultats Hospitalisation en réanimation Hydrocortisone IV : 200 à 400mg/24h Expansion volumique, sérum physiologique, 6L sur les 24 premières heures. [...]

[...] 243. Insuffisance surrénale chez l'adulte et l'enfant Objectifs : Diagnostiquer une insuffisance surrénale aiguë et une insuffisance surrénale chronique. [...]

[...] Identifier les situations d'urgence et planifier leur prise en charge. Insuffisance surrénale lente : Tableau clinique et biologique : Insuffisance surrénale primaire (maladie d'Addison) : début progressif, asthénie, physique, psychique, sexuelle, maximale le soir, anorexie sauf pour le sel, amaigrissement, mélanodermie, maximale sur les zones découvertes, hypotension, nausées, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales, aménorrhée, dépression, hyponatrémie de déplétion, hyperkaliémie Origine hypophysaire : hypotension moins marquée, pâleur, hyponatrémie de dilution, pas de perte de sel ni d'hyperkaliémie (fonction minéralocorticoïde conservée) Diagnostic : Insuffisance surrénale primitive : cortisolémie à 8h basse, ACTH haute, aldostérone basse et rénine haute, test au Synacthène avec réponse insuffisante du cortisol Insuffisance corticotrope : cortisolémie à 8h basse, ACTH basse, aldostérone et rénine normales, test au Synacthène avec réponse insuffisante du cortisol de faux positifs) Etiologies : Insuffisance surrénale : Auto-immune : femme terrain personnel et familial de maladies auto-immunes (hypothyroïdie, diabète de type vitiligo), petites surrénales au scanner, auto-anticorps anti-21-hydroxylase positifs Polyendocrinopathie auto-immune de type 1 : transmission autosomique récessive, mutation facteur de transcription AIRE hypoparathyroïdie, candidose, insuffisance surrénale, hépatite, hypogonadisme, vitiligo, alopécie, maladie de Biermer, hypothyroïdie, diabète, maladie cœliaque Polyendocrinopathie auto-immune de type 2 : transmission autosomique dominante hyper ou hypothyroïdie, diabète, insuffisance surrénale, myasthénie, vitiligo, maladie de Biermer, alopécie Tuberculose bilatérale des surrénales : adrénomyéloneuropathie, immunodéprimé (VIH, diabétique), transplanté, antécédent de tuberculose, surrénales calcifiées au scanner, signes radiographiques de tuberculose Chez l'enfant : adrénoleucodystrophie (maladie récessive liée à l'X), bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales) Autres : métastases surrénaliennes, autre infection du VIH, blocs enzymatiques, iatrogénie, lymphome, nécrose Insuffisance corticotrope : corticothérapie, adénome ou autre tumeur hypophysaire, nécrose hypophysaire ou hypophysite (post-partum) Traitement de l'insuffisance surrénale chronique : début du traitement sans attendre les résultats des dosages hormonaux ! [...]