Dysgénésie

Thèmes abordés

Pharmacie - Santé - Social, Dysgénésie, gonades femelles, formule chromosomique anormale, Syndrome de Turner Vrai, hypoplasie, cellules de Sertoli

Résumé du document

La gonade existe mais il y a des anomalies :
Dysgénésie des gonades femelles : due à une formule chromosomique anormale : XO. C'est le Syndrome de Turner Vrai. La migration des gonocytes a lieue, mais il y a absence de développement des follicules et les cellules germinales primordiales vont dégénérer très vite, c'est une hypoplasie. A la naissance, il y a arrêt du développement par absence d'hormones. Les personnes gardent des caractères infantiles

Extraits

[...] Insensibilité des tissus cibles à la testostérone par défaut de récepteurs cellulaires des tissus cibles : c'est le syndrome du testicule féminisant. Car on a un mâle à génotype mâle, mais dans le testicule, comme il y a une insensibilité à la testostérone, la spermatogenèse ne s'opère pas normalement et il y a une légère production de l'AMH, il y a donc absence d'utérus, de vagin fermé. Mais le phénotype extérieur est féminin grâce aux œstrogènes maternels et placentaires, puisque la Testostérone ne peut pas activer les récepteurs à leur place. 
Gonadoblastome : dégénérescence maligne des résidus gonadiques dysgénésiques. [...]

[...] Dysgénésie des gonades Mâles : Dysgenèse des cellules endocrine qui concernent soit : . cellules de Sertoli (ou insensibilité des tissus cibles à l'AMH) : les canaux de Müller persistent, il y a une trompe ou un hémi-utérus près du testicule. La gonade mâle fonctionne mal, le tractus génital est mixte. Cette anomalie est due à une absence de production d'AMH si les cellules de Sertoli sont anormales ou alors les cellules de Sertoli peuvent être normales mais il y a une insensibilité à l'AMH. [...]