Les craniopharyngiomes

Thèmes abordés

Craniopharyngiome, signes cliniques, tumeur, symptômes, diagnostic, traitement médical, radiothérapie, chimiothérapie, anatomie, déficit gonadique

Résumé du document

Ce document comporte une fiche résumant le thème des craniopharyngiomes. Les signes cliniques, le diagnostic, et les traitements sont traités au long de cette fiche, ainsi que d'autres notions.

Extraits

[...] Résection la plus totale possible par voie nasale (transphénoidale) ou craniotomie selon la taille et position de la tumeur. Intervention à risque, longue (plusieurs heures), avec exérèse totale dans 66% des cas, subtotale dans 20 à des cas Radiothérapie N'est pas adapté à l'enfant de moins de trois ans. Permet de traiter les résidus et récidives. On utilise une technique « gamma Knife » sur les toutes petites tumeurs, mais il y a un risque de lésion du nerf optique. [...]

[...] Touche surtout les enfants, mais peut apparaitre à l'âge adulte. Tableau clinique Les signes cliniques apparaissent quand la tumeur commence à comprimer le tissu cérébral. Hypertension intracrânienne (HIC) Provoque une augmentation de la pression intra crânienne avec comme symptômes des céphalées intenses, durables, qui augmentent à l'effort ou lors de la toux et souvent associées à des vomissements en jet (sans effort). Ce sont le plus souvent les premiers signes de la maladie (60 à des cas). Vision En cas de compression du nerf visuel, troubles de l'acuité. [...]

[...] Hydrocéphalie obstructive. Radionécrose et/ou arthrite radique, tumeurs radio induites, déficit intellectuel chez l'enfant en cas de radiothérapie. La récidive est le risque majeur d'où une surveillance post opératoire stricte : une IRM / an pendant 5 ans puis tous les 2 ans pendant 10 ans minimum. Surveillance ophtalmologique régulière. En cas d'exérèse totale, le risque de récidive est de si récidive subtotale si résection partielle Traitement médical Substitution des déficits endocriniens : Thyroxine (thyroïde) et hydrocortisone (cortisol), Déficit gonadique à compenser dès l'adolescence, Hormone de croissance synthétique, Traitement d'un diabète insipide temporaire ou définitif (desmopressine), Régime adapté par rapport à l'obésité, mais compulsion pour les aliments sucrés ce qui ne facilitait pas le régime surtout chez l'enfant, Soutien psychologique. [...]

[...] Aménorrhée et baisse de la libido chez l'adulte, impuissance chez l'homme. Diabète insipide dans 18% des cas. Plus rarement : syndrome adiposogénital, puberté précoce, cachexie. Diagnostic différentiel Hydrocéphalie chronique, Gliome hypothalamique ou chiasmato ventriculaire, Germinome ectopique, Hamartome, Adénome hypophysaire, Kyste de la poche de Rathke, Méningiome supra sellaire. Risques et complications La chirurgie est une chirurgie lourde avec une mortalité de 1 à et une morbidité de 15%. Risque de dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire aigu : substitution en urgence des déficits hormonaux, réanimation. [...]

[...] Chimiothérapie Elle n'est pas efficace sur le craniopharyngiome, mais certaines équipes l'utilisent quand même pour améliorer la destruction totale des cellules tumorales. Anatomie et physiopathologie La tumeur se développe à proximité de l'hypophyse et/ou de la tige pituitaire dans la région sellaire et supra sellaire. On observe trois pics de fréquence en fonction de l'âge : 7 à 13 ans à 25 ans à 65 ans. Deux théories coexistent : Développement de la tumeur à partir de la poche de Rathke, Transformation métaphasique des cellules de l'antéhypophyse. [...]