Adénopathies, hépatomégalie, splénomégalie

Thèmes abordés

Médiastinales; Syndrome mononucléosique, hypogammaglobulinémie, maladies granulomateuses

Résumé du document

Principales aires ganglionnaires :
Superficielles :
Cervicales : sous-maxillaires, jugulo-carotidiennes, spinales, trapéziennes
Sus-claviculaires
Axillaires
Inguinales : Scarpa, rétrocrurales
Epitrochléennes, poplitées
Profondes :
Médiastinales : latérotrachéales, interbronchiques, péribronchiques
Abdominales : rétropéritonéales, mésentériques
Pelviennes : iliaques internes, iliaques externes
Caractéristiques sémiologiques :
Taille > 1 cm
Adénopathies isolées vs disséminées
Caractère symétrique ou non
Dures, fixées vs mobiles
Inflammatoires (sensibilité à l'OH)
Caractère compressif (phlébite)
Caractère fluctuant (liquide) = ponction
Démarche clinique

Extraits

[...] Autres infections : VIH, syphilis , toxoplasmose, EBV, CMV , leishmaniose, brucellose, Whipple, histoplasmose, trypanosomiase ) Maladies systémiques (rares) : Sarcoïdose : granulomatose acquise de cause inconnue , ADP médiastinales, érythème noueux (Löffgren), uvéïte, arthralgies, hypergammaglobulinémie Lupus systémique : femme jeune, polyarthralgies, peau, rein, Ac anti-nucléaires Gougeröt-Sjögren Surprises anatomo-pathologiques II) Splénomégalie La rate : Système de défense de l 'organisme : infections, hémopathies Relations avec le système portal : foie (hypertension portale) Richesse en macrophages : cimetière des hématies (hémolyses granulomatoses & maladies de surcharge Modes de découverte : toute rate palpable est pathologique , le diagnostic de SPM est clinique Fortuite : examen systématique Douleurs, pesanteur de l'HCG Complication : infarctus, hématome, rupture Syndrome du petit estomac Hypersplénisme : pancytopénie modérée, hémodilution Contexte : âge, éthylisme, voyages , famille, origine ethnique , présence d'ADP , Ictère, maladies associées , fièvre, souffle cardiaque Diagnostics différentiels d'une masse de l'hypocondre gauche : tumeur gastrique , tumeur angle colique gauche , tumeur rétro-péritonéale (rein, surrénale) , adénopathies profondes , lobe gauche du foie, queue du pancréas Imagerie : échographie et scanner thoraco-abdominal Confirment la SPM & précisent sa structure Retrouvent des signes associés : ADP médiastinales ou abdominales (LNH , foie nodulaire (biopsie), syndrome d'HTP, nodule pulmonaire (biopsie), fibrose (sarcoïdose Explorations paracliniques : Biologie : NFS (morphologie des GB) Bilan hépatique, LDH (non spécifique) TP-TCA-fibrine Hémocultures, sérologies (selon contexte) Electrophorèse des protides Biopsie moelle + myélogramme Etiologies : Hématome Kyste : congénital, hydatidose, échinococcose Hémangiome : Kasabach-Merritt (microangiopathie) Dysembryome Causes infectieuses : Fréquentes : fièvre + contexte Endocardite : souffle, signes extra-cardiaques, dents, valves cardiaques , hémocultures systématiques + échocardio (ETO) Syndromes mononucléosiques : NFS , EBV, CMV, toxoplasmose, HIV (rubéole, syphilis, hépatites virales ) Septicémies : hémocultures Rares : fièvre + contexte de voyage Leishmaniose viscérale : pancytopénie fébrile, sud-est France, chiens Fièvre typhoïde Paludisme viscéral évolutif : séjour même ancien en zone à risque Hypertension portale : contexte, bilan foie, FOGD Hépatopathies : Alcooliques Virales (VHB, VHC) Hémochromatose génétique (ferritine, coef saturation > mutation gène HFE C282Y/C282Y) Auto-immunes (CBP, HAI) Métaboliques génétiques : Wilson (surcharge en Cuivre, déficit en alpha1 anti-trypsine) Thromboses porte s ou sus-hépatiques (Budd-Chiari) Hématologiques Hémolyses chroniques : contexte, haptoglobine basse, bili, LDH Hémolyse auto-immune (Coombs) Mécaniques (microangiopathie) Constitutionnelles : microsphérocytose héréditaire (Minkowski-Chauffard), thalassémie (sauf drépanocytose = petite rate) (paludisme viscéral évolutif : chronique Néoplasiques (leucémies & lymphomes) Hémopathies malignes : ADP, NFS, analyse moelle osseuse Syndromes lymphoprolifératifs : LLC (Waldenström) , Maladie de Hodgkin , Lymphomes non hodgkiniens (LNH) Syndromes myéloprolifératifs choniques : NFS, moelle leucémie myéloïde chronique (LMC) , polyglobulie primitive (Vaquez) , thrombocytémie essentielle , myélofibrose (splénomégalie myéloïde) Syndromes hyperéosinophiliques Leucémies aiguës Maladies dysimmunitaires (rares) : contexte Maladie rhumatoïde : syndrome de Felty (neutropénie, SPM, PR ) Lupus systémique Maladie de Still : fièvre, hyperleucocytose, rash, arthrite, ferritinémie (glyc) Sarcoïdose : ADP médiastinales, EN, uvéïte, hypercalcémie, IDR Maladies de surcharge génétiques (raretés) : déficits enzymatiques génétiques ( maladie de Gaucher , maladie de Nieman Pick) Splénectomie : réfléchie et ultime ! [...]

[...] mononucléosique (lymphocytes T activés), cytolyse hépatique MNI à Epstein Barr Virus : angine Cytomégalovirus Primo-infection VIH : antigénémie P24, sérologies de contrôle Rubéole Toxoplasmose : ADP occipitales Syphilis : éruption, ADP olécranienne préfet du coude Hémopathies (Lymphomes Non Hodgkiniens, LAL) Polyadénopathies de l'adulte : Causes néoplasiques : Hémopathies : lymphoïdes vs myéloïdes / leucémies aigües (LAL, LAM) vs chroniques (LLC) Syndromes lymphoprolifératifs chroniques : leucémies lymphoïde chronique (NFS lymphomes (Waldenström) Leucémies aiguës : lymphoblastique (LAL) , myéloblastique (LAM) Métastases de tumeur solide : cancer lymphophile (mélanome, testicule, anaplasique poumon) Causes infectieuses : Tuberculose : peut tout faire, chapelet de petites ADP cervicales dures , ADP compressives pseudo-néoplasiques . [...]

[...] Adénopathies, hépatomégalie, splénomégalie Adénopathies Principales aires ganglionnaires : Superficielles : Cervicales : sous-maxillaires, jugulo-carotidiennes, spinales, trapéziennes Sus-claviculaires Axillaires Inguinales : Scarpa, rétrocrurales Epitrochléennes, poplitées Profondes : Médiastinales : latérotrachéales, interbronchiques, péribronchiques Abdominales : rétropéritonéales, mésentériques Pelviennes : iliaques internes, iliaques externes Caractéristiques sémiologiques : Taille > 1 cm Adénopathies isolées vs disséminées Caractère symétrique ou non Dures, fixées vs mobiles Inflammatoires (sensibilité à l'OH) Caractère compressif (phlébite) Caractère fluctuant (liquide) = ponction Démarche clinique : Analyser le contexte : AEG (signes fièvre, prurit, sueurs, piste clinique Analyser le terrain : âge, OH, tabac, profession et loisirs , animaux, médicaments, voyages, sexe, antécédents familiaux Rechercher une porte d'entrée si ADP isolée Examen clinique complet : hépatosplénomégalie, amygdales, seins, testis-pénis, peau, œil Diagnostic différentiel : hidrosadénite (glande sudoripare) , kyste thyréoglosse, branchiaux, laryngocèle, glande salivaire (sous-max, parotide anévrisme ou glomus carotidien , lipome , neurinome, hernie Si doute : échographie Biologie simple : NFS Syndrome mononucléosique = lymphocytes activés Lymphocytose, cellules anormales (blastes ) Myélémie (myélocytes ) Thrombopénie, lymphopénie, anémie, éosinophilie Hémostase (CIVD Bilan hépatique Electrophorèse des protides : pic monoclonal, hypogammaglobulinémie CRP, créatinine Ponction ganglionnaire : Pus : caractère fluctuant bactério (pyogènes + Barthonella) , mycobactério , cytologie Parfois dans l'urgence, orientation étiologique : excellent cytologiste , LAL, Burkitt, métastase Attention au risque de dissémination Ne dispense pas de la biopsie le plus souvent Biopsie ganglionnaire : Savoir attendre si pas de critères suspects Chirurgien habitué : éviter l'aine si possible (lymphorrhée) Prélèvements frais pour congélation : compresses stérile avec sérum phy Anatomo-pathologie Mycobactériologie bactério, parasito, viro Pister vos prélèvements : bons, acheminement ! [...]

[...] Fonctions du ganglion : Cellules dendritiques / Macrophages Lymphocytes T / B (CD19+, Défense contre les Infections Cancérisation : lymphome , métastases Inflammation et immunité : maladies granulomateuses / auto-immunes Adénopathie isolée = chercher une cause loco-régionale Réflexion géographique : Aires cervicales : face, cuir chevelu, ORL, thyroïde Troisier : sus-claviculaire interne gauche Aires axillaires : membres sup + paroi thoracique, seins Épitrochléen Aires inguénales et rétrocrurales : membres inf, organes génitaux, marge anale Causes infectieuses : Pyogènes (streptocoque) : rares Adénites d'inoculation : Maladie des griffes du chat (Barthonella henselae) PCR pus, IgM, ciprofloxacine, ponction, chirurgie Tularémie : chasseur, conjonctivite Pasteurellose : chat, chien Syphilis : adénopathie inguinale, interrogatoire Tuberculose Causes néoplasiques : Lymphomes : Hodgkin ou non hodgkinien Néoplasies solides : ORL , sein , mélanome Interrogatoire, terrain : éthylo-tabagique, atcdts familiaux, naevus Polyadénopathies enfant - adulte jeune : Syndromes mononucléosiques : fièvre, éruption cutanée, S. [...]