Les démences fronto-temporales

Thèmes abordés

Démences fronto-temporales, DFT, classifications, classification histopathologique, fonctions cognitives, aphasie progressive primaire

Résumé du document

La DFT est une démence, c'est-à-dire l'atteinte d'au moins 2 fonctions cognitives, dont la mémoire, ayant un retentissement socioprofessionnel. Cela exclut bien entendu une maladie générale, une affection psychiatrique ou un état confusionnel.
La DFT fait partie des démences neurodégénératives, autrement dit, due à une dégénerescence des cellules nerveuses cérébrales. Elle est donc irréversible.
On trouve, parmi les plus courantes, la Maladie d'Alzheimer (50 à 75 % des cas), la Démence à Corps de Lewi (10 à 25 %) et la DFT, dans 10 à 20 % des cas selon les données de la littérature, ce qui représente 1 DFT pour 6 MA. On trouve également parmi ces démences la maladie de Parkinson et de Huntington.

Extraits

[...] La disparition de certains symptômes comme l'apathie ou l'agressivité peut se faire grâce à une hospitalisation, et une prise en charge en accueil de jour spécialisé peut être proposé à certains patients. Enfin, les traitements pharmacologiques dans cette DFT consiste en la prise d'agents ou d'inhibiteurs de recapture de sérotonine (trouble alimentaire, agitation, dépression), le système sérotoninergique semblant altéré et pouvant être un facteur des modifications comportementales dans cette démence. Cependant, certains traitements comme la prise de neuroleptiques semblent délétères. Diagnostic différentiel Pour conclure, je me suis penchée sur le diagnostic différentiel des DFTs. [...]

[...] Ainsi, le syndrome comportemental, ou variante frontale des DFTs, serait lié à une atteinte frontale bilatérale et symétrique, alors que ses variantes seraient temporales. On distingue alors l'aphasie progressive primaire associée à une atteinte temporale bilatérale ou unilatérale gauche, s'étendant ensuite vers le cortex frontal ventromédian, et la démence sémantique liée à une atteinte des régions périsylviennes dont l'aire de Broca et le cortex frontal inférieur. Variante fronte des DFTs La variante frontale de ces démences est aussi appelée variante comportementale puisqu'elle se caractérise principalement par une modification de la personnalité et du comportement avec une désinhibition tant comportementale que verbale, un trouble des convenances sociales, un trouble du contrôle de soi et des émotions, une négligence physique et une indifférence affective. [...]

[...] Leur prévalence serait de 3,6 à 15 cas sur personnes en France. Historique Dès 1982, Pick fait les 1eres observations de patients répondant aux critères actuels de DFT et décrit alors des tableaux anatomo-cliniques d'atrophies cérébrales focalisées. Ces différents tableaux seront rassemblées sous le terme de « maladie de Pick » dès 1911, après qu'Aloïs Alzheimer ait observé des corps de Pick dans les lobes fronto-temporaux de ces patients. Les corps de Pick désignent en fait des amas sphériques formés par l'agrégation de protéines Tau et entraînent une perte neuronale. [...]

[...] Une fois le diagnostic posé, on a une évolution et différents types de prises en charge selon le type de démences fronto-temporales. Evolution et Prise en charge des DFTs Comment évoluent les DFTs ? La durée d'évolution de ces démences est de 3 à 20 ans, en moyenne de 8-10 ans avec une progression lente des troubles dans chacun des cas. Ainsi, en ce qui concerne la variante comportementale, les troubles du comportement s'accentuent et l'apathie devient souvent prédominante ; l'interaction tend à se réduire avec l'environnement. [...]

[...] On trouve, parmi les plus courantes, la Maladie d'Alzheimer (50 à des cas), la Démence à Corps de Lewi (10 à 25 et la DFT, dans 10 à des cas selon les données de la littérature, ce qui représente 1 DFT pour 6 MA. On trouve également parmi ces démences la maladie de Parkinson et de Huntington. Définition des DFTs Certains parlent de la DFT mais c'est le terme des démences fronto-temporales qui est couramment utilisé pour désigner un groupe hétérogène de démences dites « non-Alzheimer » car elles se distinguent bien des DTA. On parle de plusieurs DFTs du fait d'une multiciplicité des mécanismes physiopathologiques sous-jacents, d'entités histopathologiques et de syndromes cliniques. [...]