Syndrome myasthénique
Les symptômes du syndrome myasthénique sont une grande fatigabilité générale de l'ensemble des muscles striés. Elle peut toucher :
- Les muscles extrinsèques de l'oeil (ptosis, diplopie)
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[...] La marche à petits pas, courbée est caractéristique. On observe également une perte du ballant d'un ou des bras. L'hypertonie est dite de type plastique, cédant par à coups, prédominant sur les fléchisseurs des membres supérieurs et inférieurs. Ces phénomènes sont également souvent accompagnés de micrographie et de dysarthrie parkinsonienne (voix monotone et ralentie). Syndromes des troubles de l'équilibre Syndrome vestibulaire Les symptômes majeurs sont les vertiges accompagnés de troubles de l'équilibration et de la marche. Cliniquement, on a Une ataxie vestibulaire avec une démarche ébrieuse Un signe de Romberg vestibulaire Un nystagmus Il existe deux formes topographiques distinctes : Syndrome cérébelleux On retrouve dans ce syndrome des troubles de la marche et de l'équilibre, accompagné d'une maladresse des mouvements rapides et d'une dysarthrie. [...]
[...] Une atteinte de la moelle dorsale entraine une paraplégie. Syndrome Extrapyramidal : le syndrome parkinsonnien Le syndrome parkinsonnien est du à une atteinte du locus niger et donc de la boucle dopaminergique nigro-striée. On a alors une diminution de la synthèse de dopamine. Ses principaux symptômes sont : - Troubles de la marche - Lenteur d'exécution - Tremblement de repos Cliniquement on parle de triade tremblement, akinésie, rigidité. Le tremblement est donc principalement un tremblement de repos mais peut être aussi plus rarement observé en action. [...]
[...] Ce syndrome est caractérisé par un test à la Prostigmine positif. A l'électromyogramme, on observe un bloc neuro-musculaire avec décréments. Le syndrome myasthénique peut être pris à tord pour une myopathie oculaire, une atteinte la troisième paire de nerfs crâniens ou un syndrome de Claude Bernard Horner. Syndrome neurogène périphérique Le syndrome neurogène périphérique se traduit fonctionnellement par une faiblesse ou maladresse d'un ou plusieurs membres, ainsi que de troubles sensitifs (douleurs, paresthésie, anesthésie ou hypoesthésie). Cliniquement, on observe : - Déficit moteur de topographie variable principalement distal avec hypotonie - Amyotrophie (signe majeur) - Fasciculations (pathognomonique mais inconstant) - Abolition ou diminution des réflexes ostéotendineux (également signe majeur) - Déficit sensitif - Troubles trophiques et signes végétatifs : maux perforants plantaires, peau sêche, dépilation, dysautonomie (caractérisés par une hypotension orthostatique, des troubles vésicaux, une impuissance) A l'électromyogramme on observe un tracé neurogène. [...]
[...] Syndrome myasthénique Les symptômes du syndrome myasthénique sont une grande fatigabilité générale de l'ensemble des muscles striés. Elle peut toucher : - Les muscles extrinsèques de l'oeil (ptosis, diplopie) - Les muscles laryngo-pharyngiaux (troubles de la déglutition, de la mastication, voix nasonnée) - Les muscles nucaux (chute de tête) - Les muscles respiratoires (polypnée à un stade avancé) Cliniquement, il se peut que l'examen neurologique soit complètement normal si le patient est au repos total. On n'observe ni amyotrophie, ni fasciculations. [...]
[...] Le déficit moteur se note par: - Une atteinte des extenseurs du membre supérieur (signes de Barré et de Garcin positifs) - Une atteinte des fléchisseurs du membre inférieur (signe de Mingazzi positif) - Une atteinte du territoire facial inférieur (nerf V3) Les troubles du tonus musculaire se manifestent par une hypotonie en cas de lésion aigüe, par une spasticité lors d'une atteinte progressive. La spasticité prédomine sur les fléchisseurs du membre supérieur et les extenseurs du membre inférieur. C'est une hypertonie plastique. On observe une marche avec une jambe traînante au début, voire fauchante dans les atteintes les plus avancées. Enfin, on a une hyperéflexie ostéotendineuse, avec des réflexes diffusés, vifs et polycinétiques. Le signe de Babinski est pathognomonique mais inconstant. Topographiquement, une atteinte corticale provoque une hémiplégie partielle controlatérale, non proportionnelle. [...]
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