La maladie osseuse de Paget

Résumé du document

C'est un lieu commun de dire que la maladie de Paget est une affection relativement fréquente, et que son diagnostic ne pose pas de vrai problème. La vraie question, c'est son éventuelle évolutivité et donc de savoir comment gérer ses complications qui peuvent être graves. Néanmoins, en l'absence de cause et de connaissances dans l'intimité des mécanismes, les médecins ne disposent toujours pas de moyens curatifs à leur disposition.

Cela ne veut pas dire qu'ils n'accompagnent pas utilement leurs patients, grâce aux médications symptomatiques modernes, voire à la chirurgie. L'avenir est à la Recherche.

Extraits

[...] L'avenir est à la Recherche. Il n'est pas commode d'en donner une définition complète en quelques mots. James PAGET, en 1877, a eu beaucoup de mérite de la décrire, sans disposer des critères radiologiques et biologiques actuels. Retenons qu'il a individualisé une affection osseuse douloureuse et fracturante De nos jours, on en sait un peu plus. On peut avancer que c'est une ostéopathie chronique, déformante et hypertrophiante, non généralisée , de cause inconnue, à diagnostic radiologique et biologique et qui a pour lésion un remaniement excessif de l'os. [...]

[...] Classiquement, elle est modérée et permanente. En fait, tout dépend du degré de l'atteinte et de l'intensité de l'activité+++pagétique Par contre, elle est toujours profonde, en un ou plusieurs endroits du squelette et on la retrouve à la palpation. Ce signe est intéressant dans la mesure où il déclenche des examens Un autre signe important : les déformations osseuses Personne ne conteste que cet os devenu mou et peu résistant, se déforme et bien sûr, de préférence dans les zones porteuses(rachis, fémurs . [...]

[...] au début, c'est surtout une ostéolyse qui prédomine, en plages. Cette ostéolyse progresse au fil du temps ( les histologistes ont décrit un front de progression de 8 mm environ par an) Ensuite, avec la grossière reconstruction, les corticales s'épaississent, de façon fibrillaire. L'os spongieux se densifie, donc devient plus opaque, de façon hétérogène. Un radiologue qui tombe sur ces seuls aspects, diagnostique Paget ou aspect pagétoïde 2°La biologie : Savoir, d'abord, que le Paget ne modifie pas l'équilibre phospho-calcique et que les marqueurs de l'inflammation ne sont pas mobilisés. [...]

[...] A part : La dégénérescence sarcomateuse des foyers. On l'estime à des cas. Le plus souvent sur Paget évolué et étendu On doit la suspecter devant une recrudescence des douleurs avec un fort contexte inflammatoire localisé et une chute de l'état général. Elle provoque une fracture pathologique dans la moitié des cas et si on l'opère, il faut réaliser impérativement une analyse histologique du foyer La biopsie est nécessaire devant toute suspicion. La survie à 5 ans est de Nous comprenons que les indications dépendent de l'évolutivité et des complications et qu'il n'est pas curatif. [...]

[...] Celà peut induire une hypovolémie systémique ou localisée viscérale. C'est un point important car il explique les complications générales et les hémorragies per-opératoires Ils induisent aussi des effets mécaniques, notamment des compressions viscérales, par le biais des épaississements osseux. Mais aussi des fractures et des déformations, car, paradoxalement, l'os pagétique est plus mou et moins résistant. On comprend, aussi, que des marqueurs biochimiques du turn over osseux puissent être anormalement déversés dans la circulation générale et que l'on puisse les utiliser pour le diagnostic. [...]