Le Panhypopituitarisme

Thèmes abordés

Sciences biomédicales, Panhypopituitarisme, déficit hypophysaire, errance diagnostique, sécrétion hormonale, déficit hormonal, hormone hypophysaire, hypophyse, ACTH Adreno CorticoTropic Hormone, FSH Follicle Stimulating Hormone, hormone folliculo-stimulante, TSH Thyroid-Stimulating Hormone, thyréostimuline, LH Luteinizing Hormone, hormone lutéinisante, hormone gonadotrope, hormone de croissance

Résumé du document

Nous développerons ici les déficits hypophysaires.
L'hypophyse est elle-même contrôlée par l'hypothalamus qui module les sécrétions hypophysaires par libération de CRF.
Par ses multiples sécrétions hormonales, l'hypophyse impact un nombre très important d'organes majeurs, c'est une glande essentielle et vitale pour l'organisme. Elle agit entre autres sur les reins, la thyroïde, les ovaires, les surrénales, etc.
Le tableau clinique est très large puisqu'il dépend des déficits, tant en terme qualitatif que quantitatif, et de la cause du déficit. Les diagnostics peuvent donc être longs et complexes et expliquer des périodes d'errance diagnostique.

Extraits

[...] Gonadotrophines : LH et FSH Chez la femme Le déficit provoque une aménorrhée chez la femme non ménopausée (plus de trois cycles), une stérilité, des troubles de la libido, une sécheresse vaginale, une dyspareunie, la perte de certains caractères sexuels. Chez l'homme Dysfonction érectile, stérilité, défauts des spermatozoïdes, perte de certains caractères sexuels. Chez l'enfant Retard de puberté. TSH Provoque une hypothyroïdie (voir hypothyroïdie) avec comme signes majeurs : asthénie, intolérance au froid, augmentation du poids, bradycardie, ralentissement, constipation, myxœdème, voix rauque. [...]

[...] Chez les femmes ménopausées, un taux faible est souvent le signe d'une atteinte hypophysaire. On peut réaliser un test à la GnRH : la réponse peut être normale, diminuée ou absente en cas de dysfonction hypothalamo-hypophysaire. Pour l'ACTH, on dose la cortisolémie et on pratique des tests dynamiques, le principal étant le test d'hypoglycémie provoquée qui, en cas de déficit, entraine une réponse insuffisante avec une cortisolémie trop faible. Concernant la thyroïde : Si TSH normale et T4 basse, on s'oriente plutôt vers une origine centrale ; Si TSH augmentée et T4 basse, origine périphérique. [...]

[...] Causes hypophysaires Thrombose, caillot, Tumeurs, adénomes, craniopharyngiome, Hypophysite, Infections : méningite, sarcoïdose, Syndrome de Sheehan, diabète sucré, drépanocytose, Apoplexie, nécrose, thrombose, anévrisme, Maladies inflammatoires (exemple sarcoïdose), Iatrogène par exemple par anticorps monoclonaux, Radiothérapie, chirurgie, lésions chirurgicales ou nerveuses, Maladie auto-immune, Maladies infiltratives, exemple : Hémochromatose, Histiocytose à cellules de Langerhans. Les déficits Selon la cause, le déficit peut être progressif (exemple : adénome, maladie inflammatoire) ou brutal (exemple : traumatisme, thrombose). Les déficits peuvent concerner une ou plusieurs hormones. Les premières hormones à être concernées sont le plus souvent l'hormone de croissance et les hormones gonadotropes (LH et FSH), puis secondairement le cortisol et enfin la TSH. Le déficit en vasopressine, à l'origine du diabète sucré, est plus rare. [...]

[...] Apoplexie hypophysaire Il s'agit d'une urgence neurochirurgicale, l'hypophyse est brutalement détruite par thrombose et/ou hémorragie. Les signes cliniques sont ceux d'une urgence neurologique : céphalées intenses, rétro-orbitaires, apparitions brutales, raideur méningée, photophobie, troubles neurologiques, voire COMA, troubles visuels. De plus, le tableau se complique rapidement du fait des déficits secondaires en hormones hypophysaires et en particulier en cortisol. Une prise en charge médico-chirurgicale urgente est indispensable, le pronostic vital est engagé et le taux de décès relativement élevé. Diagnostic L'hypothalamus peut donc entrainer une diminution de sécrétion de CRF qui va elle-même retentir sur l'hypophyse entrainant ainsi des déficits hormonaux multiples à plusieurs niveaux. [...]

[...] Le Panhypopituitarisme Panhypopituitarisme « L'hypopituitarisme est une carence en une ou plusieurs hormones hypophysaires. » Pour rappel, l'hypophyse est une glande située dans le cerveau, à proximité du chiasma optique et de la selle turcique et qui assure la sécrétion de nombreuses hormones. Une lésion de l'hypophyse entraine donc deux phénomènes inverses : une hypersécrétion (par exemple, un adénome à prolactine) ou un ou plusieurs déficits hormonaux hypophysaires dont les conséquences peuvent être majeures. Nous développerons ici les déficits hypophysaires. [...]