Noyau cellulaire (PCEM1)

Résumé du document

Définition : organe le plus volumineux de la cellule, lieu de stockage de l'ADN.
Constituants :
Membrane nucléaire ou enveloppe : double membrane avec pores.
Nucléoplasme qui renferme :
squelette nucléaire : charpente fibreuse
ADN et protéines : organisés en chromatine ou chromosome
nucléoles : « corpuscules sphériques »
(...)

Extraits

[...] Troubles différents : Dystrophies musculaires. Cardiomyopathies. Lipodystrophies. Syndrome d'Hutchinson-Gilford ou progéria : maladie génétique extrêmement rare caractérisée par un vieillissement accéléré débutant précocement chez l'enfant. 80% de cas dus à une substitution de novo d'une seule paire de base c.1824C>T (GGC > GGT, p.Gly608Gly) dans l'exon 11 du gène LMNA codant pour les protéines lamines A et C. Mutation création d'un site donneur d'épissage, aboutissant à la formation d'une lamine A tronquée non fonctionnelle. Détournement des voies de transport. Infections virales : grippe, VIH : Expression d'un gène viral protéine ayant séquence NLS. [...]

[...] Normalement 1 noyau par cellule. Plusieurs dans : 1 cellule (hépatocytes). Plasmode et syncytium (ostéoclastes, myocytes). Forme variable. Volume variable : selon les tissus fixe pour un type cellulaire. Position variable. Fonctions : Divers aspects du métabolisme de l'ADN : Synchronisé avec le cycle cellulaire. Interphase : réplication, transcription, réparation. Mitose : pas de métabolisme de l'ADN, condensation sous forme de chromosomes et séparation. Échanges nucléo-cytoplasmiques : Se font par les pores nucléaires. Bidirectionnels. Concernent de nombreuses molécules. Biosynthèse du NAD+ : à partir du Nicotinamide Mono Nucléotide (NMN). [...]

[...] Composition : 2 groupes de protéines Glycoprotéines ancrées dans la membrane nucléaire (9p ) forment des anneaux. Protéines associées non ancrées (nucléoplasmines . ) forment les bras et les filaments + interagissent avec ADN passages : Canal central : Grosses molécules. Transport actif. Canaux latéraux : Petites molécules. Transport passif. VII] Transport nucléo-cytoplasmique Généralités : Nature bidirectionnelle. Transport passif : Canaux latéraux. Ne nécessite pas d'énergie. Petites molécules 50 kDa). Transport actif : Canal central. Énergie dépendant (ATP). Macromolécules : Protéines. ARN. 2 étapes : Reconnaissance / fixation. Translocation. [...]

[...] Réseau de lamines : Rôles de la matrice nucléaire : Contrôle de l'organisation et le métabolisme de l'ADN Taille et forme du noyau. Disposition des centromères et télomères. Organisation des boucles d'ADN Lors de réplication et transcription. Isolement d'une boucle nucléosomique de grande taille Renfermant origine et promoteurs. Située entre zone solénoïde et partie attachée (MAR) de l'ADN. VI] Pores nucléaires Eléments généraux : Structures permettant les échanges. Nombre variable : 3 à 4000 de la surface). Complexe très volumineux (106 kDa). Constitués de protéines assemblage complexe. [...]

[...] 3 à 4000 pores par cellule 120-150 protéines ribosomales par minute et par pore et aussi 100 histones par minute et par pore. Importation des protéines : Reconnaissance : Signal NLS Séquence courte (10 à 15 aa). Basique (Lys). Unique ou multiple. Indispensable. Récepteur ou adaptateur : importine. Translocation : Interaction importine pore. Transfert ATP dépendant. Facteurs associés (Hsp, prot G). Recyclage : Dissociation du complexe par Ran GTP. Sortie du complexe importine–Ran puis hydrolyse du GTP libération de l'importine. Illustration : Exportation des protéines : Protéines exportées : Protéines des hn RNP. [...]