La splénomégalie

Résumé du document

Cours de médecine sur la splénomégalie ayant comme objectifs d'argumenter les principales hypothèses diagnostiques et de justifier les examens complémentaires pertinents. Document de sept pages environ pour 2400 mots au format Word idéal pour les révisions.

Extraits

[...] Bilharziose hépato-splénique. Maladie de Wilson. Maladie veino-occlusive. Fibrose hépatique congénitale. Les blocs sus-hépatiques Thrombose des veines sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari). Insuffisance cardiaque droite. Les blocs infra-hépatiques Thrombose des veines porte ou splénique, compression tumorale Maladies " systémiques " Lupus érythémateux disséminé Splénomégalie modérée parfois associée à des adénopathies (hypertrophie lymphoïde bénigne) Diagnostic : signes cliniques et bilan d'auto-immunité Polyarthrite rhumatoïde Dans le cadre d'un syndrome de Felty splénomégalie, neutropénie) Sarcoïdose Maladie de Still (adulte ou enfant), Maladie périodique Maladies de surcharge Maladie de Gaucher : Déficit en beta-glucocérébrosidase (dépôts de glucosylcéramide dans les cellules hépatiques, spléniques et de la moelle osseuse). [...]

[...] En échographie, sa taille est inférieure à 14 cm et son épaisseur inférieure à 8 cm. Son poids est de 150 à 200 g à l'âge adulte. Les causes de splénomégalie sont variées : Hypertension portale. Infection (bactérienne, parasitaire). Syndromes myéloprolifératifs (métaplasie myéloïde). Hyperhémolyse (hypertrophie par hyperdestruction érythrocytaire). Infiltration tumorale (métastase, hémopathie) ou non tumorale (maladie de surcharge, amylose DIAGNOSTIC 1. Circonstances de découverte Le plus souvent, la splénomégalie est indolore. Elle peut être découverte : De manière fortuite par l'examen clinique. [...]

[...] * Une apposition (ou empreinte) pour examen cytologique. * Une congélation. * L'extraction des cellules en suspension pour un immunophénotypage et une étude cytogénétique. * Un examen mycologique et mycobactériologique. L'histologie peut montrer un lymphome splénique primitif, une dyslipoïdose ou une tumeur primitive. [...]

[...] Elle peut être aggravée par l'hémodilution, o Une thrombopénie modérée (généralement > 50000/mm3), par séquestration splénique. o Une leuconeutropénie discrète par excès de margination splénique. Hémodilution : * Elle est inconstante et dépend de l'étiologie et de la taille de la splénomégalie. * Elle semble en rapport avec l'augmentation du débit sanguin splénique puis du volume sanguin splanchnique, avec hypovolémie efficace et stimulation du système rénine-angiotensine. * Elle est responsable d'une fausse anémie ou contribue à majorer une anémie pré-existante. [...]

[...] Une augmentation non spécifique des LDH. * Un argument souvent décisif est apporté par le myélogramme qui montre des images d'hémophagocytose avec des macrophages différenciés, phagocytant des globules rouges, des plaquettes et des polynucléaires. Ce syndrome peut relever de causes très diverses : o Il sera évoqué par priorité en présence d'un déficit immunitaire pré-existant : Soit congénital : lymphohistiocytose familiale. Soit acquis : allogreffe de moelle ou d'organe, HIV, traitement immunosuppresseur. o Il peut s'observer également indépendamment d'un déficit immunitaire pré-existant aucours : ?D'hémopathies malignes de type leucémiques ou de lymphomes, surtout de type T/NK. [...]