La maladie de Hirschsprung

Résumé du document

L'intérêt de cette question est important. Le mégacôlon congénital est une entité clinique bien connue, mais l'acquisition relativement récente de données génétiques et du démembrement d'affections associées complexes, ont modifié sensiblement son approche. Ceci impose, plus que jamais, de la part du médecin non spécialiste, une vigilance particulière. Mais, pour ne pas se perdre dans un domaine touffu, il doit s'astreindre au pragmatisme. C'est le but de cet exposé que de le mettre en exergue [...]

Extraits

[...] Encore faut il les susciter ! Le problême, c'est quand ces examens ne sont pas déterminants et que la constipation s'aggrave et confine à l'occlusion. Il y débat. L'arsenal : -la radiographie -la biopsie -la mannométrie ano-rectale 1°La radiographie : Si l'ASP, en phase occlusive ne peut montrer que des niveaux hydro-aériques coliques, c'est le lavement aux hydro-solubles qui peut être évocateur de la maladie. Soit une zone rectale non dilatée, un rétrécissement en entonnoir et une zone dilatée au-dessus. [...]

[...] En fait, il ne faudrait pas en venir là et donc déclencher les investigations à temps. L'évolution spontanée est naturellement catastrophique, dans le marasme occlusif, mais il y a quelques cas qui se stabiliseront jusqu'à l'âge adulte. De cette clinique, retenir que nous avons affaire à une obstruction colique organique , plus ou moins toléréé, qui débute nécessairement dès la naissance et qui évolue souvent plus ou moins chroniquement pendant des mois et où la constipation domine . Certes, la cause d'une constipation chez un enfant n'est pas toujours évidente et les dysfonctions sont très fréquentes. [...]

[...] -le plus souvent, la constipation augmente et il faut administrer de plus en plus de lavements. -On note même des épisodes de franche obstruction avec distension abdominale et vomissements cédant aux lavements . -Les épisodes se rapprochent, à mesure que la distension du côlon s'aggrave et aboutiront à l'occlusion colique franche et ses graves conséquences générales -ce peut être aussi un tableau d'entérocolite avec diarrhée . L'essentiel, est d'y penser systématiquement devant tout trouble du transit chez un nouveau-né et qui ne fait pas immédiatement sa preuve++ 2°-chez l'enfant : La constipation demeure le signe essentiel. [...]

[...] En amont, le péristaltisme est intense. Il n'y a pas de corrélation entre l'étendue de l'aganglionose et l'intensité des troubles cliniques. Il y a souvent une méga-vessie et des méga-uretères associés(corrélation parasympathique) L'approche est différente chez le nouveau-né et chez l'enfant mais pas les données de fond. 1°Période néo-natale : Il est bien évident que , l'expérience aidant, les réflexes cliniques des médecins, des infirmières et puéricultrices se sont exacerbés et que cela explique des diagnostics actuellement très précoces. Cependant, en bémol, il faut admettre que les critères intangibles sont difficiles à déterminer à cet âge. [...]

[...] Il est chirurgical. Il faut enlever la zone aganglionnaire et rétablir la continuité. 1°C'est donc, le plus souvent, une recto-colectomie gauche. Chez un enfant et a fortiori un nouveau-né, cela représente une chirurgie lourde Techniquement, deux interventions dominent : -de Swenson -de Duhamel. Il y a des adeptes pour chacune et, statistiquement, en regard de leurs résultats, il n'est guère possible de les départager, et ils sont bons dans l'ensemble. Mais le résultat est corrélé à la précocité de l'intervention. [...]