Malformations faciales : les fentes labio-palatines

Thèmes abordés

Pharmacie - Santé - Social, Malformations faciales, fentes labio-palatines, malformations prénatales, échographie, embryogénèse, syndrome de Binder, embryologie, kyste, syndrome de Goldenhar, séquence de Pierre Robin

Résumé du document

En France, les malformations faciales sont régies par le ministère de la Santé. Il existe des centres de compétences en fentes. Pour les fentes labio-palatines, il y a 14 centres en France et un centre de référence qui est Paris-Necker. C'est une labélisation qui permet de pouvoir prendre en charge et opérer. C'est aussi une garantie pour les patients qui peuvent ainsi s'adresser à un centre qui va regrouper des praticiens compétents dans le domaine. C'est réparti en région et c'est un système qui fonctionne plutôt bien.

Extraits

[...] Fentes palatines syndromiques A. Séquence de Pierre Robin La séquence de Pierre Robin est un des plus importants. Il s'agit d'une anomalie de l'étage inférieur caractérisée par un angle facial [...]

[...] Fentes vélo-palatines totales et absence de bourgeons pré-maxillaires : Ce sont des agénésies du bourgeon pré-maxillaire. C'est lié souvent à des atteintes cérébrales : holo-pro-encéphalie. Dans ces cas-là, c'est compliqué au niveau dentaire : il n'y aura pas les centrales, pas les latérales et des anomalies de croissance. IV. Malformations associées - Sur les fentes palatines isolées : 50% sont syndromiques. C'est-à-dire que les enfants ont autre chose. Cela peut-être un enchondrome, cela peut-être une malformation du pied, une malformation cardiaque ou autre chose de mineur. [...]

[...] ( Plus c'est haut, plus il y aura de conséquences sur la partie haute du visage. Plus c'est bas, plus il y aura de conséquences sur le pharynx et le voile. Les paires crâniennes sortantes : - 1er arc avec le Goldenhar : touche le V (5e paire de nerf crânien), - SPR et Di George ; touche le IX, le X et le XII. Tout ce qui est parti de la crête neurale, pro-encéphale, télencéphale, etc même principe : plus c'est haut, plus c'est cérébral, moins c'est haut moins c'est cérébral : donc les SPR n'ont pas de problème cérébral. [...]

[...] Hospitalisation en néonatologie. - Stade 3 : stagnation pondérale. Prise de poids à 0. Épisodes d'hypercapnie et d'hypoxie. Nursing. Protocoles thérapeutiques : - Acte chirurgical : on tire la langue vers l'avant, on tire la mâchoire vers l'avant (c'est très agressif). - Tube naso-pharyngé : on met le tube dans le nez qui va aller derrière la base de langue qui va permettre de ventiler. Pas de chirurgie. Le tube est gardé en moyenne 62 jours. Avec, ils peuvent respirer, ventiler correctement et ils n'ont plus d'hypercapnie. [...]

[...] - Petit poids : le bébé ne boit pas bien et ne mange pas bien. kg à la naissance en général) ( Il est préférable de diagnostiquer le SPR avant la naissance pour pouvoir le prendre en charge dès la naissance. Classement en fonction des signes de gravité : - Stade 1 : les 3 signes cliniques sont présents (triade anatomique), mais pas de retentissement fonctionnel. La courbe pondérale est correcte. - Stade 2 : prise de poids limitée, 10-20 g/j. [...]