Les adénômes hypohysaires - Démarche - Diagnostic et évolution

Résumé du document

Ce sont les tumeurs bénignes de la partie antérieure de la glande hypophyse, située à l'intérieur de la selle turcique.

Elles représentent environ 10% des tumeurs cérébrales, mais il est probable que ce nombre soit sous-estimé, car on sait maintenant que beaucoup sont peu ou pas expressives.

Il est important de les considérer en fonction de leur évolution naturelle.
- au début, de petite taille (autour du cm), le syndrome tumoral sera quasi inexistant, mais elle peuvent hypersécréter les hormones naturelles et générer un tableau clinique révélateur.

Ce sont les micro-adénomes
- plus tard, elles ont pris du volume et entraînent des troubles de compression, eux aussi pouvant être révélateurs. L'hyperplasie micro-tumorale initiale fait place progressivement à la nécrose et sclérose glandulaires générant de l'insuffisance hormonale.

Ce sont les macro-adénomes
Ceci est schématique car on a découvert des micro-adénomes tout à fait silencieux (27%) comme de gros adénomes non compressifs et/ou restant fonctionnels.
On voit que l'important est de diagnostiquer tôt et qu'il n'est pas vain d'y penser régulièrement, car c'est une affection en fait, fréquente (...)

Extraits

[...] Histologiquement : -le progrès,en la matière,c'est l'immunocytochimie qui indique la nature de l'adénome et révèle ses capacités sécrétoires,parfois pluri-hormonales Surtout,l'immunocyto chimie a permis de démembrer les anciens adénomes chromophobes et de distinguer les adénomes fonctionnels et non fonctionnels Types d'adénomes : 1-avec hypersécrétion hypophysaire : -prolactinome -somatotrope -Cushing -thyréotrope et gonadotrope -mixtes 2-avec hyposécrétion hypophysaire -panhypopituitarisme complet ou incomplet. Démarche diagnostique . A)Les signes révélateurs : Ils associent des signes endocriniens et des signes tumoraux de façon variable et si les signes tumoraux dépendent surtout du volume,par contre les signes endocriniens sont en rapport avec le type hormonal d'adénome. 1-les signes endocriniens : Ce sont les signes cliniques qui initient la démarche en pratique a)sphére génitale Femme : aménorrhée-galatorrhée. [...]

[...] La langue est grosse et la voix est caverneuse.Mains et pieds deviennent massifs. Peau épaisse et hyperhidrosique.Les viscéres sont hypertrophiés.Goître.Douleurs osseuses par hypertrophie. D'évidence,le diagnostic est clinique Dans les cas douteux,appel au laboratoire : -dosage de GH et de l'IGF1 : Normalement :GH basse,inférieure à 2 ng/ml Acromégalie si GH à jeûn chaque heure pendant 4 heures est supérieure à 5 ng/ml ou20 ng/ml et ne s'abaisse pas au-dessous de 2 ng/ml dans les 2 heures suivant l'absorption de 75 g de glucose,épreuve qui révèle aussi le diabète Mais le meilleur critère du diagnostic c'est l'élévation constante de l'IGF1+++ c)la maladie de Cushing (voir question) On dit »maladie »quand la cause est hypophysaire. [...]

[...] On voit que leur survenue est corrélée au volume et à l'extension,donc au temps d'évolution. Le traitement La décision en revient aux spécialistes,en collégialité. 1°La chirurgie Son but est de supprimer l'hypersécrétion et de lever une compression L'exérèse complète n'est pas toujours possible dans les extensions latérales Elle est menée par voie trans-sphénoidale,le plus souvent Elle permet l'immunocytochimie. Dans 9 cas sur 10 des microadénomes,elle supprime l'hypersécrétion La décompression est toujours obtenue,mais la récupération du champ visuel est corrélée à l'état des voies optiques :une atrophie par une évolution trop longue n'est pas récupérée. [...]

[...] La galactorrhée est habituellement bilatérale et spontanée.Peu abondante. L'aménorrhée est surtout secondaire.Au minimum,c'est une oligo-spanioménorrhée avec cycles anovulatoires. Stérilité Carence oestrogénique avec baisse de libido,dyspareunie. Homme : troubles sexuels :impuissance et baisse de la libido quelquefois,gynécomastie avec galactorrhée. Un tel tableau justifie le dosage de la prolactine sanguine :au-dessus de 200 ng/ml,le diagnostic de prolactinome est certain. Pour les taux inférieurs,il faut rechercher les autres causes d'hyperprolactinémies et faire des tests dynamiques. b)l'acromégalie : C'est une dysmorphie acquise,d'évolution très progressive,sur des années. [...]

[...] Mais si on ne demande pas à tous les médecins un niveau spécialisé en la matière,par contre, ils doivent participer,dans leur pratique quotidienne,au dépistage. Ils doivent donc connaître cette affection ,la comprendre et savoir quels sont les principaux indicateurs cliniques et paracliniques. de la maladie et à quelles complications il faut s'attendre en cas d'évolution spontanée L'objectif de cet exposé est d'être simple,pragmatique et actualisé . Définition . Ce sont les tumeurs bénignes de la partie antérieure de la glande hypophyse, située .à l'intérieur de la selle turcique Elles représentent environ 10% des tumeurs cérébrales,mais il est probable que ce nombre soit sous-estimé, car on sait maintenant que beaucoup sont peu ou pas expressives. [...]