Le cancer médullaire de la thyroïde - Les points forts

Résumé du document

Nous convions les lecteurs à réfléchir sur ce cancer quant à la démarche nouvelle qu'il a initié en cancérologie et sur les retombées en physiologie endocrinienne.
Plusieurs questions :

- comment se fait-il que les effets hypocalcémiques ne soient pas aussi apparents, alors que de grandes quantités de thyrocalcitonine sont déversées dans la circulation ?

- comment se fait-il que le taux sanguin de thyrocalcitonine, dans ces conditions, ne serve pas au diagnostic et à la surveillance ultérieure ?

- comment se fait-il, que les connaissances accumulées ces dernières années dans le métabolisme phospho-calcique, la physiologie parathyroidienne et celle de la thyrocalcitonine, ne constituent pas, au premier chef, les marqueurs de ce cancer pour son dépistage précoce ?

- comment ne pas s'interroger sur les similitudes évolutives et histologiques entre ce cancer médullaire et les cancers folliculaires classiques indifférenciés ou anaplasiques ? Est-ce un cancer thyroidien trouvé à un stade évolué et qui a induit des métastases multiples, dont endocriniennes ?

Le NEM n'est-il pas l'expression de métastases sur les glandes endocrines, dont les parathyroides toutes proches ou les surrénales, tissu chromaffine compris ? [...]

Extraits

[...] 4-structure histologique d'apparence indifférenciée 5-présence de substance amyloïde CLINIQUE et examens Deux formes: forme sporadique: Pas d'association pathologique a)la tumeur cervicale: C'est le motif habituel de consultation,mais ce peut être une adénopathie cervicale -dure et souvent sensible. -simple nodule ou déjà une masse importante(car évolution rapide) Au début,l'état général est bon et il n'y a pas de dysthyroidie. Examens: -échographie caractère solide -scintigraphie: nodule froid. Radios standard:calcifications caractéristiques,denses,conglomérées,uni ou bilatérales. b)Les adénopathies cervicales:précoces++ -médiastinales aussi c)Les métastases: -pulmonaires:diffuses en nodules intersticiels. [...]

[...] -foie: écho-osseuses: opacités(sclérose des travées)ou miliaire. -médiastinales:coulées. c)syndrome humoral: - TCT dans le sang:pas de traduction clinique -syndrome carcinoïdien dans 30% des cas:flushs. et diarrhée. -syndrome de Cushing avec hypokaliémie et alcalose.qui disparaît après l'ablation de la tumeur(paranéoplasique) forme familiale: C'est le même tableau que la forme sporadique,mais avec des associations pathologiques C'est l'une des grandes caractéristiques des cancers medullaires. Il y a des atteintes endocriniennes et non endocriniennes. a)endocriniennes: -avec phéochromocytome:syndrome de Sipple . bilatéral dans des cas avec HTA paroxystique ou latent -avec hyperplasie ou adénome parathyroidien hypercalcémie paradoxale. [...]

[...] En l'état,le dépistage est la prise en compte de tout nodule thyroidien,de tout goître qui se modifie.A ce stade,la thyroidectomie totale paraît indispensable. Mais n'hesitez pas.Allez voir les cancérologues et posez leur ces questions. [...]

[...] -comment se fait-il que le taux sanguin de thyrocalcitonine,dans ces conditions, ne serve pas au diagnostic et à la surveillance ultérieure? -comment se fait-il,que les connaissances accumulées ces dernières années dans le métabolisme phospho-calcique,la physiologie parathyroidienne et celle de la thyrocalcitonine,ne constituent pas,au premier chef,les marqueurs de ce cancer pour son dépistage précoce? -comment ne pas s'interroger sur les similitudes évolutives et histologiques entre ce cancer médullaire et les cancers folliculaires classiquesindifférenciés ou anaplasiques?Est-ce un cancer thyroidien trouvé à un stade évolué et qui a induit des métastases multiples,dont endocriniennes.?Le NEM n'est-il pas l'expression de métastases sur glandes endocrines,dont les parathyroides toutes proches ou les surrénales,tissu chromaffine compris? [...]

[...] TRAITEMENT Un consensus a été établi en pluri-disciplinaire et seules les équipes spécialisées peuvent l'appliquer avec les variantes utiles. On retient: a)pour les formes sporadiques CHIRURGIE précoce et qui peut être lourde selon le bilan d'extension Dans tous les cas: TTHYROIDECTOMIE TOTALE avec CURAGES ganglionnaires + Toutes les aires loco-régionales peuvent être intéressées On associe: -la radiothérapie externe:50 Gy en 5 semaines -la chimiothéraie:protocoles: -adriamycine -streptozotocine -5FU Protocoles en études pour les formes familiales -la chirurgie:sa date dépend de l'enquête génétique et s'intègre dans la prise en charge des affections du NEM(stratégies) Dans tous les cas,traitement hormonal substitutif. [...]