Les déficits immunitaires congénitaux ou primitifs

Résumé du document

Il s'agit de troubles du SI qui affectent son développement ou ses fonctions, et va se traduire essentiellement par une augmentation de la sensibilité aux infections.

Classification des déficits immunitaires :

- Déficits immunitaires secondaires ou acquis : secondaires à de nombreux facteurs non spécifiques (malnutrition, infections virus notamment VIH, causes médicamenteuses, radiothérapie, cancers, hémopathies...) (...)

Extraits

[...] Facteurs déclenchants les crises : exo physique, trauma, opération II) Déficits de l'immunité adaptative ou spécifique Déficits de l'immunité humorale Déficit λB Maladie de Bruton ou Aγ globulinémie liée à X Mutation du gène Btk (Bruton tyrosine kinase) sur ch. X. Maladie récessive. Touche les petits garçons. Blocage du développement des λB dans la MO au stade préB. Normalement un signal arrive de l'extérieur et provoque une cascade enzymatique avec l'enzyme BTK. Dans ce cas blocage. Aucun λB donc aucun Ac. [...]

[...] Phagocytes coincés dans la circ. Défaut de recrutement. Déficits du système du complément Déficit des composants précoces de la voie classique : C1 C2 C4. Pas d'infection. Maladie à complexe immun (comme le lupus érythémateux disséminé). C3 ou facteur H ou I. Plus rare. Infections récidivantes sévères à bactéries pyogènes. Déficit des composants de la phase tardive : C5 C6 C7 C8. Bonne santé mais plus d'infection à Nesseria (notamment aux méningocoques). C9. Fréquent au Japon, pas de troubles cliniques. [...]

[...] Chaque immunodépression induit une prédisposition caractéristique pour certains germes. Exemples : Déficit du complément ou déficit immunitaire humorale induisent une susceptibilité d'infection avec des germes extraCaires (bactéries pyogènes comme pneumocoques) Déficit immunitaire Caire induit une susceptibilité pour les germes intraCaires (virus, champignons, parasites, certaines bactéries comme Salmonella Déficits immunitaires congénitaux ou primitifs Déficits de l'immunité innée Déficits des phagocytes PNN et macrophages. Maladies rares, susceptibilité aux germes extraCaires, notamment les bactéries pyogènes. La granulomatose septique chronique Déficit qui porte sur la NADPH oxydase, induit un défaut de production de l'anion super oxyde et donc un défaut de production des autres radicaux oxygénés. [...]

[...] Défaut de recrutement. Infection avec des bactéries pyogènes. Pas de pus au niveau du site d'infection. Chez le n né, retard de la chute du cordon : défaut de cicatrisation. Type 2 : mutation du transporteur du GDP fucose qui apporte le fucose au niveau du Golgi pour la fucolysation post traductionnelle des notamment d'une P sur le phagocyte qui est le ligand de l'E-sélectine. Interactions faibles entre le ligand et l'E-sélectine : le phagocyte roule sur la paroi (le rolling). [...]