Développement normal et pathologique de la région cervico-faciale

Résumé du document

I) Développement normal

Le territoire cervico-facial est ce qui se forme entre le bourgeon frontal et la région cardiaque de l'embryon tubulaire. Il y a apparition d'un système, dérivé des 3 feuillets : épiblaste, entoblaste et mésenchyme, qui donne naissance à toutes les structures entre la base du coeur et la région frontale (face, cou, médiastin).

Il comporte :
- en périphérie : de l'épiblaste,
- au centre : de l'entoblaste,
- et entre les deux : du mésenchyme, qui provient de l'ectomésenchyme, issu des crêtes neurales.

Cette région cervico-faciale se développe en avant des structures cérébrales encéphaliques. En relation avec le cerveau, se mettent en place et se différencient les structures cervicales et faciales.

Un anatomiste néerlandais, Bolk, est à l'origine de la théorie de la foetalisation : le développement du cerveau humain se poursuit bien après la naissance, uniquement chez l'être humain (signe de grandeur de l'évolution). La face apparaît comme un reflet de « ce qu'il y a derrière ».

L'un des nerfs crâniens, dont les branches de division sont les nerfs ophtalmique, mandibulaire et maxillaire, c'est-à-dire le nerf trijumeau, est considéré comme le grand architecte de la face (essentiel).

Un hémi-cylindre se développe devant la région du stomodeum et possède trois types de constituants :
- Au centre, c'est-à-dire à la partie centrale de l'appareil pharyngien/branchial: une cavité tapissée d'entoblaste
- En périphérie : l'ectoblaste (ou épiblaste)
- Entre les 2 : le mésenchyme vient occuper l'espace entre l'entoblaste et l'ectoblaste (...)

Extraits

[...] Chaque élément de cet appareil évolue pour donner naissance à une structure latérale. Pour les constituants mésenchymateux, chaque arc possède, de façon constante éléments principaux : - un élément cartilagineux, - un élément vasculaire (branche artérielle), - un élément nerveux. Le système artériel de l'appareil pharyngien comporte deux aortes ventrales et dorsales. Les branches artérielles sont des anastomoses qui se créent entre les 2 aortes ventrales et dorsales, à chaque niveau : système de l'ensemble des anastomoses artérielles = système des arcs aortiques. [...]

[...] La 1ère poche/fente entoblastique donne naissance à l'épithélium de la trompe d'Eustache (oreille). La 2e poche entoblastique va donner naissance à la région amygdalienne et de l'épithélium de la région palatine. Les 3e et 4e poches entoblastiques participent à la formation des deux organes cervico-thoracique : - les glandes parathyroïdes Les cellules de la 4e poche entoblastique migrent un peu et donnent naissance aux parathyroïdes supérieures, tandis que les cellules de la 3e poche entoblastique qui migrent plus loin donnent naissance aux parathyroïdes inférieures: influence de la parathormone (intervient sur la régulation de la calcémie). [...]

[...] 1er arc : région faciale ; 2e arc : région cervicale. L'épithélium de la 1ère poche épiblastique va donner naissance à l'épithélium qui tapissent les conduits auditifs externes : constitution de la membrane du tympan (épiblaste et entoblaste). Le mésenchyme Il existe, dans le Ier et IIe arc cartilages très développés, qui vont donner naissance à des structures ostéo-ligamentaires : - Cartilage de Meckel (Ier arc) : - dorsalement, donne naissance à 2 osselets de l'oreille : marteau et enclume - ventralement, zone au contact de laquelle vient se former la mandibule. [...]

[...] Stade 16 (40j) : face primitive : cupule olfactive Stade 17 (42j) : la cupule s'allonge et devient narinaire, yeux toujours latéraux Stade 18 (44j) : bourgeon frontal fentes narinaires, bourgeon maxillaire Stade 19 (48j) : face. Arc mandibulaire s'est formé, rapprochement des orifices visuels, orifices narinaires. II) Pathologies du développement D'autant plus sévères qu'elles sont précoces. Isolées ou associées. Paul Tessier décrit différents types de fentes faciales dues à des défauts de fusion ou accidents secondaires (donc moins sévères). Malformation les plus fréquentes : fentes simples : labiales, labio-narinaire et labio-palatines : fente du palais. Non syndromique si isolées ; si associé à d'autres malformations : syndrome polymalformatif (diagnostic prénatal). [...]

[...] Si isolée : ne justifie pas une IMG. Une petite bosse peut être une petite encéphalocèle (extrémité du tube nerveux primitif). Malformations extrêmes : - cyclopie, arhinencéphalie - cyclopie, otocéphalie - monstres doubles (en en X ou janus - diprosopie (deux visages partiellement téléscopés) : fusion frontale des deux visages pour aboutir à avoir un hémi-visage de chaque côté. [...]