Hématologie : les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI)

Résumé du document

Ce sont les plus fréquentes des anémies hémolytiques acquises de cause périphérique (liée à la présence d'un autoAc anti-érythrocytaire) extracorpusculaire.

Extraits

[...] AHAI chroniques IV / 1. AHAI chroniques à réaction de Coombs direct de type Ig G ou mixte Ces AHAI sont par définition chroniques et vont évoluer pendant des années avec parfois des phases d'accentuation de l'anémie lors d'exacerbations du mécanisme de l'hémolyse. IV / 1.A )a. Clinique Les patients ont en général: un syndrome anémique classique( tachycardie,pâleur,asthénie ) un subictère qui est la conséquence de l'hémolyse dans 80% des cas on a une splénomégalie(parce chez ces patients le siège de l'hémolyse est splénique) et parfois également une hépatomégalie. [...]

[...] Etiologie Elles se trouvent très fréquemment associées à des hémopathies lymphoïdes chroniques(LLC,LNH,ou la maladie de Waldenstrom) Ou alors elles sont idiopathiques et on parle dans ce cas là de Maladie des agglutinines froides IV / 1. d. Traitement Pour la prise en charge thérapeutique, elle est assez particulière, on essaye en général toujours une corticothérapie dans les même modalités que celles vues précédemment mais dans cette forme d'AHAI elles sont rarement efficaces(80% d'inefficacité). Cela fait que les patients sont traités très fréquemment par cure de Rituximab en 1ère intention associée à des règles pratiques comme éviter le froid. IV / 2. [...]

[...] I / Physiopathologie Il existe 2 grands mécanismes physiopathologiques. L'hémolyse peut dépendre du complément:l'hématie est opsonisée par un AutoAc et là il y a activation de la cascade du complément qui donnera une hémolyse intravasculaire. des hématies sensibilisées(les AutoAc sensibilisent les hématies):l'hémolyse est assurée par les macrophages qui reconnaissent le fragment Fc de l'AutoAc car ils possèdent un récepteur pour le fragment Fc des Ig. Les AutoAc Ig G1 sont détruits de façon préférentielle par les macrophages spléniques et hépatiques (d'où l'importance de la sous-classe Ig G1 pour la fixation sur le Fc gamma récepteur par rapport à la sous-classe Ig le siège de l'hémolyse se situe souvent au niveau de la rate. [...]

[...] Pour ce qui concerne le traitement,il faut juste remplacer le médicament suspect par un autre médicament d'une autre classe,ce qui pourra permettre la restauration de l'hémogramme en 2 à 3 mois (en raison de la vie du V / Diagnostic différentiel (on se pose la question s'il est immunologique ou non) V / 1. Anémie hémolytique non immunologique (Coombs direct négatif) V / 1.A ) Anémie hémolytique constitutionnelle de cause corpusculaire Il faut que le Coombs direct(examen de base) soit négatif. Les anémies constitutionnelles ne sont pas acquises, leur cause est une anomalie du GR. On sait que dans ces anémies de cause corpusculaire il y avait toutes les hémoglobinopathies mais aussi les autres hémopathies touchant les enzymes du GR. [...]

[...] Elles accompagnent aussi certaines maladies auto-immunes,l'une d'entre elles est le lupus érythémateux aigu disséminé(LEAD) elles peuvent être révélatrices de certaines tumeurs maligne ou bénigne(tumeur du thymus ou kystes ovariens). C'est très rare par contre. IV / 1 .A ) c. Traitement Le traitement est fait principalement par d'une corticothérapie ,souvent d'ailleurs c'est la Prednisone à des posologies qui sont de l'ordre de 1 mg/kg/j. Dans certains cas, surtout dans les formes avec une anémie franche, on est amené à transfuser et on l'accompagne d'une surveillance biologique,immunologique et hématologique qui est appelé la recherche d'agglutinines irrégulières Ces patients qui ont déjà des autoAc développent beaucoup plus facilement que les autres des alloAc anti-érythrocytaires de l'ordre de 30%,c'est pour ça qu'on transfuse uniquement que quand c'est nécessaire; donc c'est principalement la corticothérapie. [...]