Le phéochromocytome, une tumeur particulière

Résumé du document

Extraits

[...] Les aspects paracliniques. La biologie : Si l'hyperleucocytose n'est guère spécifique, par contre les signes d'hypo volémie sur le bilan sanguin standard sont plus évocateurs : -augmentation de l'hématocrite On va retrouver l'hyperglycémie et les perturbations de la fonction thyroïdienne. Des anomalies du bilan phosphocalcique (calcémie élevée). Les signes spécifiques : Les tests hypo ou hypertenseurs ne se pratiquent plus ; Actuellement : -dosage urinaire des catécholamines et surtout des métanéphrines sur milieu acide. Le VMA n'est plus dosé. Ce dosage est rapporté à la créatinine urinaire et il faut exclure, les jours précédents, tous les médicaments susceptibles d'interférer avec le métabolisme des catécholamines. [...]

[...] les formes malignes : Autour de 10% Leur diagnostic est difficile. Histologiquement, incertitudes le plus souvent Les métastases réputées révélatrices peuvent n'être qu'une deuxième localisation bénigne le long de la chaîne sympathique para rachidienne ; Mais les localisations viscérales : os foie poumons cerveau sont plus déterminantes. En pratique : si on enlève une tumeur suspecte histologiquement, il convient de surveiller particulièrement le patient en post-opératoire : Toute reprise clinique signifiera, en principe, métastase. Avec associations : Domaine pouvant être complexe. [...]

[...] 2-Mais cette crise n'est pas toujours évidente et se noie dans une symptomatologie diverse. Ce sont les formes atypiques -soit des troubles digestifs avec vomissements -soit des troubles nerveux avec tremblements, main d'accoucheur, amaurose, convulsions, aphasie. -soit des formes larvées, avec un simple phénomène de Raynaud ou une simple céphalée. Formes cliniques : Forme chronique : L'apanage du sujet jeune ou de la femme enceinte Les particularités : -signes oculaires intenses -amaigrissement par hyper métabolisme -poussées inopinées au cours d'une anesthésie ou agression diverse. [...]

[...] RESUME Il faut bien connaître le phéochrocytome et son diagnostic ne doit pas rester une gageure? L'imagerie a beaucoup apporté, mais sera performante si l'on a déjà obtenu des informations par une biologie elle-même orientée Cliniquement, c'est l'HTA paroxystique qui fait référence, mais, en pratique, c'est plus souvent les formes chroniques, souvent instables, qui dominent. Au fond, c'est souvent dans le cadre d'un bilan classique d'HTA, qu'on est amené à penser à cette tumeur. Le profil du patient pâle et amaigri est évocateur, surtout s'il est dystonique et céphalalgique. [...]

[...] Les atypies cellulaires, fréquentes, sont à la frontière de la malignité, mais il existe des aspects malins francs Aspects cliniques Le type de description est la forme avec hypertension paroxystique : -longtemps la seule connue -spectaculaire -brève : il est donc rare de pouvoir y assister et c'est l'interrogatoire du patient qui est essentiel 1-Les signes typiques : Brusquement, le sujet perçoit une sensation désagréable de fourmillements avec strictions qui débutent aux extrémités surtout aux membres inférieurs. La progression de la sensation est ascendante et gagne tout le corps. Ce sont des crises vasomotrices douloureuses Elle induit un malaise avec angoisse, voire des lipothymies et une sensation de striction thoracique qui peut égarer. Des céphalées occipitales. Pour les rares cas vus en crise la tension artérielle est élevée, autour de 20 de maxima et avec une augmentation parallèle de la minima. On peut alors noter un certain retentissement cardiaque, avec clangor aortique ou troubles du rythme. [...]