Dysmorphologies et syndromes - Les anomalies dentaires

Thèmes abordés

Santé - médico-social, Dysmorphologies, syndromes, anomalies dentaires, odontologie pédiatrique, trisomie 21, malformations, fentes palpébrales, émail, dentine, néphrocalcinose, lésions carieuses

Résumé du document

Dès le premier contact avec l'enfant, on peut observer sa stature, son comportement. On peut :
- Susciter un intérêt pour l'odontologie pédiatrique : le faire participer au diagnostic, anticiper la prise en charge. Un patient trisomique ne sera pas pris en charge de la même façon qu'un patient lambda.
- Evaluer les possibilités thérapeutiques, objectif et l'acceptation des soins.

Extraits

[...] Alors que les enzymes la caltreine, dégradent moins bien les protéines de l'email ce qui donne un email avec une surface normale, mais l'intérieur sera atypique Syndrome Tricho-dento-osseux Syndrome tricho dento osseux : mutation gène DLX3 - AI hypoplasie : microdontie - Taurodontisme - Cheveux frisés ? - Densité des os du crâne augmentés Syndromes divers - Syndrome de Kohlschutter (rare) avec crise d'épilepsie, dégénérescence mentale. Demander si le patient à des infections urinaires. Les calcifications rénales peuvent créer de l'HTA. [...]

[...] Souvent ils ont des pathologies cardiaques qui nécessitent une ATB prophylaxie. Ils sont aussi « friendly » : patients très gentils. Cependant ils n'ont pas de répercussion dentaire. Les fragiles X Syndrome : difficile à soigner, il y a un retard mental, des difficultés comportementales Anomalies mineures : Isolés : 13% nouveau-nés. Excroissance au niveau de l'oreille, doigts écartés, phalange plus large c'est plutôt fréquent. Quand on associe 3 anomalies mineures on arrive dans un contexte syndromique = dans 90% des cas 1 malformation majeure. [...]

[...] Dysmorphologies et syndromes - Anomalies dentaires Les dysmorphies Introduction Dès le premier contact avec l'enfant, on peut observer sa stature, son comportement. - Intérêt en Odontologie Pédiatrique : participer au diagnostic, anticiper la prise en charge. Un patient trisomique ne sera pas pris en charge de la même façon qu'un patient lambda. - Évaluer les possibilités thérapeutiques, objectif et l'acceptation des soins - Inhérente à la pathologie - Nombre : 1/3 des cas dysmorphiques ont un retard mental Trisomie 21 : susceptibilité à la maladie parodontale et risque de malformation cardiaque pour 50% d'entre eux. [...]

[...] Demander si un questionnaire ORL a été réalisé aux parents. Étage inférieur Normal : philtrum présent et position moyenne, sillon médian creusé. Si le philtrum est lisse : risque d'alcoolisation fœtale pendant la grossesse, fente oculaire rétrécie. Enfants agités plus tard, il y a des problèmes de prises en charge lors des soins. Syndrome Smith Magenis (rare) : lèvre supérieure en chapeau de gendarme avec arc spécifique, retard mental. Pas de répercussion au niveau bucco- dentaire. Ces enfants ne dorment pas ou très peu (2h par jours). [...]

[...] : oligodontie) Examen de la face - Étage supérieur : forme du front, implantation des cheveux - Étage moyen : forme du nez, de la columelle - Étage inférieur : taille de la bouche (microstomie, macrostomie) Mesure de la face : distance intercanthi externe b = distance intercanthi interne c = distance interpupillaire d = hauteur du philtrum L'étage supérieur de la face Examens du crane - Face - Dolichocéphale ici (différent de brachycéphale) - Profil - Examen des sutures Syndrome de Pfeiffer : front irrégulier, variation osseuse, implantation des cheveux haute, oreilles très basses, rétrusion du maxillaire, lèvre inférieure en avant de la supérieure, nez plat, béance importante, les orbites ne sont pas à la même hauteur Syndrome de Seckel : tête en forme de bec d'oiseaux, nez très pointu Situations de paupières - Hypertélorisme : écart important des canthi internes - Hypotélorisme : écart réduit Syndrome de Crouzon : ptôse des paupières, direction en bas et en arrière de l'axe des paupières. Taille et orientation des fentes palpébrales Position forme des arcades sourcilières Synophrys (syndrome Cornelia de Lange) : lorsque les sourcils se rejoignent au-dessus du nez (mono sourcil) Syndrome de Kabuki : répercussion au niveau dentaire. Étage moyen de la face Facies très plat avec maxillaire rétrusif, asymétrie du sourire. Examen des oreilles - Situation - Taille : microtie, macro - Caractéristiques anatomiques Oreilles décollées : peut être un signe de respirateurs buccaux. [...]