La jonction neuromusculaire est un système au sein duquel s'opère la transformation d'un signal électrique en phénomène mécanique. Elle comprend différents composants définis sur le plan anatomique et fonctionnel. Son bon fonctionnement permet d'assurer l'ensemble des compétences motrices de l'individu. Son mauvais fonctionnement peut être la source d'une faiblesse motrice.
I. Morphologie
Le motoneurone alpha est un neurone avec des dendrites, un axone et un corps cellulaire. Ce motoneurone est myélinisé, cette gaine est synthétisée par les cellules de Schwann (périphérique) et les oligodendrocytes (central). Cette gaine de myéline permet une grande vitesse de conduction.
[...] Au niveau musculaire, le muscle est constitué de fibres musculaires, et chacun des 3 motoneurones se distribuent à un certain nombre de fibres musculaires différents entre les motoneurones.
Il y a de véritables connexions entre les terminaisons axonales et les fibres musculaires.
Le motoneurone et ses fibres musculaires représentent l'unité motrice, unité fonctionnelle du muscle. Lorsqu'un message électrique arrive (c'est à dire un potentiel d'action) sur les fibres musculaires il va se distribuer de façon équivalente entre les fibres musculaires et toutes les cellules musculaires d'une même unité motrice seront donc stimulées en même temps. Plus on aura de fibres musculaires pour un motoneurone, plus l'unité motrice sera de grande taille.
[...] La myosine est une molécule protéique est plus grosse avec des chaines d'acide aminé qui s'enroulent en hélice avec une queue et 2 têtes. Les têtes sont importantes car elles possèdent un site d'interaction avec la molécule d'actine et un site qui hydrolyse l'ATP.
Le sarcomère est défini d'un point de vue anatomique par les stries Z. autour de ces filaments, on aperçoit des bandes claires alternées avec des bandes sombres. Ce sont les bandes I et A. Lorsqu'il y a contraction musculaire, lié au déplacement des molécules d'actine par rapport aux molécules de myosine, il y a un rétrécissement du sarcomère (...)
[...] Il existe des drogues et des médicaments qui interfèrent dans le fonctionnement de la jonction neuromusculaire. Notamment, le curare utilisé en anesthésie, il bloque de façon compétitive les récepteurs nicotiniques à l'acétylcholine. On connait aussi le venin de l'araignée veuve noire qui entraine une libération massive d'acétylcholine et empêche l'incorporation intra vésiculaire et bloque l'interaction avec la syntaxine (paralysie). Il y a d'autres types de produits, ce sont des bloquant du canal (obstruent le pore du canal), utilisé dans la lidocaine-procaine notamment. [...]
[...] Le muscle lisse est surtout présent au niveau de la paroi digestive, des vaisseaux On observe une absence de striations transversales. Il est contrôlé par le système nerveux végétatif (permet les fonctions vitales : digestion, respiration, activité cardiaque). L'activité de ces muscles est involontaire et automatique. Le muscle strié squelettique va s'insérer sur le squelette par l'intermédiaire des tendons. Ils sont les effecteurs de la motricité somatique. Ils peuvent être fléchisseurs ou extenseurs. Ils ont des propriétés métaboliques en adéquation avec leur fonction. [...]
[...] On donne des médicaments qui bloquent la cholinestérase ce qui entraine une accumulation de l'acétylcholine dans la jonction neuromusculaire et donc déplacement des anticorps permettant de nouveau la fixation de la choline. Lambert Eaton : maladie apparaissant dans un contexte de cancer bronchique. Ici, c'est un problème de libération de l'acétylcholine au niveau pré-synaptique par interaction avec la synaptotagmine. Sur le plan des manifestations cliniques, les symptômes sont proches de ceux apparaissant avec la myasthénie. Intoxication au magnésium (insuffisance rénale) : magnésium compétition avec le calcium en pré synaptique : empêche la libération d'acétylcholine. [...]
[...] Au niveau de cette plaque motrice, va se faire la jonction neuromusculaire. La plaque motrice reçoit la terminaison axonale. Lorsqu'on enregistre avec une électrode la différence de potentiel, on se rend compte qu'il existe des courants électriques (très faible) lié à la libération spontanée d'acétylcholine, neurotransmetteurs de la jonction neuromusculaire du muscle strié. Au repos, pour un potentiel de -80mV, on enregistre une amplitude de courant de plaque = 4 nano ampère (l'ouverture d'un récepteur canal nicotinique génère un courant de 2,5pA) donc 16000 récepteurs canaux ouverts. [...]
[...] Une fois fabriqué, il va falloir que le neurotransmetteur soit incorporé dans des vésicules synaptiques. L'acétylcholine est incorporée dans les vésicules pré synaptiques par transport actif dépendant du gradient de protons (plus de protons à l'intérieur qu'a l'extérieur) de part et d'autre de la membrane vésiculaire. Pour qu'il y ait ce gradient, il faut des pompes à protons, qui consomment de l'énergie. Une fois que ces pompes fonctionnent, on aura des protons qui sortent via des canaux suivant le gradient de concentration. Lorsque 2 protons sortent, une molécule d'acétylcholine entre. [...]
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