Maladie humaine à prion

Résumé du document

Présentation générale des maladies humaines à prion avec un historique sur la découverte des maladies humaines à prion.
Le Kuru, la maladie de Creutzfeldt Jakob, la maladie de Gerstmann-Straussler-Scheinker et enfin l'insomnie familiale fatale sont les quatres maladies qui sont développées au cours de cet exposé.

Extraits

[...] ? . Insomnie fatale familiale Homme . + Toutes ces maladies aboutissent au décès du sujet. [...]

[...] Maladie de Creutzfeldt-Jakob Forme familiale Dure de 6 à 24 mois Moyenne d'âge : entre 43 et 59 ans (plus jeune) Transmission autosomique dominant 5 à des cas de MCJ Risque transmission à un enfant = Forme iatrogène Incubation 10 à 30 mois (greffes) et supérieur à 5 ans (inoculation par voie périphérique) Transmission lors d'un acte médical Majorité des cas due aux traitements par hormone de croissance humaines (1985) 1974 Forme sporadique Durée de 6 mois Moyenne d'âge : entre 55 et 75 ans Variabilité au niveau d'un triplet 85% des cas de MCJ 1921 Maladie de CJ iatrogène Nombre de cas Durée d'incubation Greffe de cornée mois Électrodes intracérébrales 2 16-20 mois Implant de dure-mère 9 19-120 mois Instruments de neurochirurgie 4 18-28 mois Hormone de croissance 54 7-30 ans Gonadotrophine humaine 3 Séquence Sujets sains Sujets MCJ Met/Val Met/Met Val/Val Codon 129 Nouveau variant -1996 printemps décrit par des chercheurs britanniques -Durée de la maladie: 14 mois, age compris entre 12 et 74 ans -Liée à la contamination de l'homme par l'agent de l'ESB -Absence de risque iatrogène et génétique Expériences sur bovins et moutons : 1 gramme de cerveau infectieux suffisant pour déclencher la maladie Dose minimale infectieuse chez l'Homme est inconnue Expériences sur singe permettront d'évaluer le niveau de risque auquel ont été exposé les population humaines Contraire aux formes classiques de MCJ Coupe histologique dans le cortex d'un cerveau humain atteint de la maladie de Creutzfeld-Jakob. Vacuoles Le Kuru -La transmission peut être due à l'ingestion des abats de cadavre mais aussi de façon cutanée. - « Tremblement » en Guinéen - Uniquement chez les Fores, peuplade papoue (Nouvelle Guinée) Maladie tuant 1 à 10% de la population par an. (à sa découverte) -2500 décès depuis sa description. [...]

[...] -Durée de 3 à 6 mois (toujours moins d'un an.) de la population atteinte : enfants et femmes. -MCJ a servi de base à Gajdusek Coupe histologique dans un cerveau humain atteint par le Kuru. Coupe histologique dans un cerveau humain atteint par le Kuru. On y distingue des plaques amyloïdes dans les espaces intercellulaires. [...]

[...] Hypothèse la plus probable : Interaction protéine/protéine PrPc + PrPsc PrPsc Résistance à la protéinase K Formation de plaques amyloïdes Première étape : colonisation du système immunitaire Puis progression dans le système nerveux central Points communs des ESST : Au niveau du tissu nerveux : - Présence de vacuoles : espaces vides laissés par la disparition de neurones - Plaques amyloïdes: agglomération de prions anormaux + matériaux issus de la destruction des neurones - Hypertrophie des astrocytes Au niveau des neurones: - Vacuolisation du corps cellulaire - Dégradation de la gaine de myéline Destruction du neurone = espace vide vacuoles Les différentes maladies à prion humaines : Maladies dues aux prions Maladie hôte naturel infectieuse sporadique héréditaire Kuru Homme + . Mal. Creutzfeld-Jakob Homme + + + Synd. de Gestmann-StraŸssler-Scheinker Homme . [...]

[...] Les Maladies Humaines à Prions Petite introduction Qu'est ce qu'une maladie à prion? Prion = protéine qui est résistante aux agents protéolytiques (insoluble) Accumulation Autrefois dénommée encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST),les maladies du prion se caractérisent par : Quelles sont leurs caractéristiques? Une atteinte exclusive du système nerveux central (encéphalopathie) Des lésions histopathologiques : pertes neuronales et spongiose (spongiforme) Une transmissibilité initialement de l'homme à l'animal, mais également de l'homme à l'homme, puis de l'animal à l'animal et enfin de l'animal à l'homme (exemple la vache folle). [...]