Exercices et mucoviscidose

Thèmes abordés

Mucoviscidose, métabolisme anaérobie, anomalies du système oxydatif, appareil respiratoire, fibrose kystique

Résumé du document

La mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas:
•Maladie héréditaire la plus importante dans la population d'origine européenne (caucasienne).
•Individualisée anatomiquement en 1936 et cliniquement en 1953.
Exocrinopathie généralisée :
•Glandes séreuses et les glandes à sécrétion muqueuse
•Implique donc :
L'appareil respiratoire,
Le tube digestif et ses annexes,
Les glandes sudoripares,
Le tractus génital masculin.

Extraits

[...] Exercices et mucoviscidose La mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas Maladie héréditaire la plus importante dans la population d'origine européenne (caucasienne). Individualisée anatomiquement en 1936 et cliniquement en 1953. Exocrinopathie généralisée : Glandes séreuses et les glandes à sécrétion muqueuse Implique donc : _ L'appareil respiratoire _ Le tube digestif et ses annexes _ Les glandes sudoripares _ Le tractus génital masculin Transmissions et incidence Maladie génétique et transmise sur le mode autosomique récessif. C'est-à-dire seuls les homozygotes sont malades chance d'être sain chances d'être porteur sain chance d'être malade. [...]

[...] Incidence : 1 sur 2000 à 1 sur 3000 naissances. Hétérozygotes (porteur sain) : de la population Anomalies de la CFTR (protéine) Origine : Gène CF (cystic fibrosis) codant la protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance régulator) _ Mutation la + fréquente des malades) : la DELTA F508 Défaut de la CFTR CFTR : protéine transmembranaire intervenant sur la régulation du transport des ions CL- Les effets : sur l'épithélium des cellules respiratoires et glandes sudoripares vont voir leur imperméabilité à ion CL modifié Conséquences : réabsorption exagéré de sodium et cellule épithéliale insensible à la stimulation des substances béta adrénergique (relâchement) L'hyper absorption de sodium va entrainer une augmentation d'absorption d'eau d'où la déshydratation des sécrétions bronchiques. [...]

[...] Accompagnés d'anorexie et dépenses énergétiques augmentent. Dénutrition et cachexie (perte musculaire) Augmentation de la température baisse l'appétit Diminution de la température augmente l'appétit Maladie progressivement invalidante Imposant des traitements lourds et permanents Evolution de l'efficacité des traitements. Médiane de survie : En 1936 : quelques années Supérieurs à 30 ans dans les centres spécialisés Grandes questions posées sur la qualité de vie ou pronostic de la maladie. Comment interagissent la muco et l'exercice ? [...]

[...] Quels sont les enjeux ? où se trouve l'activité physique dans la prise en charge de la muco ? Les composantes de l'adaptabilité à l'effort chez les sujets, atteints de mucoviscidose Anthropométrie : Globalement normale Force musculaire : Fondamentale dans la VQ et AP Décrite comme en baisse Mais peu de prise en compte de l'AP habituelle (inflammation) Qu'en est-il exactement ? (hors effets de l'hypoactivité) Jeunes adultes (20 à 30 ans) Niveau d'AP modéré à élevé : sur l'échelle de 1 (pas d'AP) à 8 (entrainement sportif) : score moyen de 6 Tests multiples sur fonction musculaire Détente verticale Handgrip (FMV, FMVS pdt 10 secondes) Abdos Poussées contre mur (membre supérieur) Extenstions des genoux (membre inférieur) Résultats : Beaucoup de paramètres restent normaux, sauf : Comparaison avec H et F sains : H : nbr abdos en baisse, force quadriceps en baisse F : FMV handgrip, FMVS handgrip, extension du genou en baisse Données fortement dépendantes de masse graisse Dépend pas des H et F = indépendant du genre Conclusion : Peu de différences concernant la fonction musculaire Valeurs relatives plus faibles chez CF Différences non reliées : à la fonction pulmonaire Action sur le muscle mais pas obligé sur la respiration A la fonction pancréatique Existe il une anomalie métabolique du muscle striée squelettique ? [...]

[...] Pourtant les exercices maximaux (V'O2pic): Problèmes d'acceptante Risques relatifs d'accidents Problèmes liés à la motivation de sujets Maximalité des tests non certaine Interprétation des données discutables Utilisation de tests sous-maximaux Plus coûteux en temps, mais moins difficiles chez les sujets gravement malades Approche de la capacité de transport de l'oxygène: Pas d'atteinte des facteurs limitant de l'exo. maximal De plus, des travaux ont identifiés des cinétiques de V'O2 altérées chez CF: Indépendamment de l'aptitude physique aérobie Surtout chez CF avec atteintes pulmonaires modérées à sévères Expliqué par mauvaise utilisation de l'O2 ou fourniture insuffisante de l'O2 ? [...]