Contrôle de l’hématopoïèse, applications cliniques, érythrocytes, mégacaryocytes, granulopoièse, facteurs de croissance
L'hématopoïèse comporte la myélopoièse et la lymphopoïèse.
La CS va être capable de proliférer, survivre (permis par le microenvironnement et les cytokines) et une différenciation. La régulation est donc liée aux niches, FT, cytokines.
2 FTs à retenir : PU1 vers la lignée granuleuse et GATA 1 vers la lignée érythrocytes/mégacaryocytes. Ensuite le commitment vers MC/érythroide dépend de FTs qui sont FLI1 (répresseur de Beta globine, active GP9 utile dans les MC) et EKLF (permettant la fabrication de la Beta-globine dans les érythrocytes, inhibe GP9).
[...] Contrôle de l'hématopoïèse : applications cliniques L'hématopoïèse comporte la myélopoièse et la lymphopoïèse. La CS va être capable de proliférer, survivre (permis par le microenvironnement et les cytokines) et une différenciation. La régulation est donc liée aux niches, FT, cytokines FTs à retenir : PU1 vers la lignée granuleuse et GATA 1 vers la lignée érythrocytes/mégacaryocytes. Ensuite le commitment vers MC/érythroide dépend de FTs qui sont FLI1 (répresseur de Beta globine, active GP9 utile dans les MC) et EKLF (permettant la fabrication de la Beta-globine dans les érythrocytes, inhibe GP9). [...]
[...] Comment procéder à la désactivation ? - La phosphatase SHP-1 déphosphoryle Jak2 et Stat5 - Phénomène d'internalisation des récepteurs Applications cliniques 2 maladies constitutionnelles : - Absence du gène codant le récepteurs gamma2 à l'IL2 sur le chromosome X - Polyglobulie familiale dû à une mutation du gène de l'EPO-R avec délétion de l'extrémité Cterm. Hors SHP1 qui arrête le signal ne pouvait plus se fixer sur cette extrémité C-ter. Une maladie acquise : la polyglobulie de Vaquez : - Colonies spontanées sans rajouter de cytokine (EPO) dans la boite. [...]
[...] Pas de cytokines majeures. - Endoréplication : Endoréplication du noyau à l'intérieure de la même cellule grossissement. - Maturation : Mégacaryocyte mature avec apparition de membranes de démarcation puis filaments sortent de la cellule, se coupent et donne chacun naissance à une plaquette. Endoréplication et maturation régulée par la thrombopoiétine (régulé par le foie en fonction du nombre de plaquettes présentes dans la moelle). La granulopoièse - Au fur et à mesure la cellule se charge en grains (azurophile pour le neutrophile) et le noyau rétrécit et forme des lobes - Le PN mature passe dans le sang puis dans les cellules par diapédèse pour aller phagocyter les bactéries. [...]
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