Les canalopathies

Thèmes abordés

Canalopathies, canaux ioniques, canalopathies musculaires, canalopathies cardiaques, canaux musculaires, pathologies cardiaques

Résumé du document

Définition et fonctionnement des canaux ioniques :
- un canal ionique est une protéine trans-membranaire
- un canal ionique est propre à un seul ion
- un canal ionique ouvert est actif
- la contraction musculaire est une augmentation de la concentration intracellulaire en calcium
- la contraction musculaire est liée à la libération d'ions calcium dans le cytosol.
- La propagation du potentiel d'action le long de la fibre musculaire est liée à l'activation/inactivation des ions sodium et calcium

Extraits

[...] Les canalopathies MUSCUCLAIRES : Définition et fonctionnement des canaux ioniques : un canal ionique est une protéine trans-membranaire un canal ionique est propre à un seul ion un canal ionique ouvert est actif la contraction musculaire est une augmentation de la concentration intracellulaire en calcium la contraction musculaire est liée à la libération d'ions calcium dans le cytosol. La propagation du potentiel d'action le long de la fibre musculaire est liée à l'activation/inactivation des ions sodium et calcium a propos du fonctionnement des canaux ioniques : un canal ionique peut être voltage dépendant un canal ionique peut être récepteur dépendant le canal potassique permet au potassium de sortir de la cellule le canal sodique permet l'entrée de sodium dans la cellule dépolarisation) les canaux ioniques permettent un transport passif gradient de concentration) A propos des canaux musculaires : les canaux ioniques intervenant dans les canalopathies musculaires sont les canaux sodium, potassique, calcique et chlore. [...]

[...] Des mutations différentes du gène du canal sodium sont responsables des différents types de paralysies périodiques une myotonie peut être provoquée par une pathologie d'un canal ionique la biopsie musculaire n'est pas utile pour le diagnostic des canalopathies musculaires une mutation sur le gène d'un canal ionique peut entrainer une paralysie la maladie de Steinert (dystrophie myotonique est une atteinte SECONDAIRE des canaux chlores. les canaux permettant la dépolarisation de la membrane plasmique sont les canaux sodiques voltages dépendants au niveau des tubules transverses du système T il existe des canaux calciques au niveau des citernes terminales du réticulum sarcoplasmique il existe des canaux calciques CARDIAQUES quelles sont les pathologies cardiaques qui sont dues à une canalopathie ? [...]