L’acromégalie

Résumé du document

Généralement diagnostiquée vers 40 ans, l'acromégalie reste une maladie extrêmement rare : 50 par million.

Aujourd'hui, nous savons que pour grandir nous avons besoin de l'hormone de croissance aussi bien pendant l'enfance que pendant l'adolescence. La croissance terminée, ce besoin en hormone de croissance perdure à l'âge adulte mais en moindre quantité. En effet nous en avons besoin pour différentes synthèses métaboliques.

Les cellules somatotropes de l'hypophyse produisent la quantité d'hormone de croissance précise grâce à une régulation extrêmement fine.
Lorsqu'il y a des dérégulations de cette production d'hormones, il va y avoir des pathologies. Si la quantité est insuffisante, l'enfant risque un nanisme. Si elle est présente en trop grande quantité, l'enfant va présenter un gigantisme. Si cet excès est présent à l'âge adulte, on parle alors d'acromégalie.
Certaines tumeurs localisées dans l'hypophyse entraînent une surproduction d'hormones, et la conséquence sera que certains organes présenteront une croissance anormale.

Extraits

[...] La conséquence est que l'activation de ces récepteurs va entraîner toute une cascade de réactions qui vont avoir pour but de produire d'autres hormones. C'est comme cela que l'hormone de croissance est produite par les cellules somatotropes (adénohypophyse). Ces cellules sont contrôlées par la GHRH et la ghreline qui activent la synthèse d'hormone de croissance et sont inhibées par la somatostatine. La GH (hormone de croissance) va ensuite passer dans le système sanguin qui lui permettra d'avoir une action sur l'organisme entier. La GH est une protéine de gros poids moléculaire ( 20.000 et fait 191 acides aminés. Elle possède deux ponts disulfures. [...]

[...] Les nouveaux médicaments A l'heure actuelle de nombreux espoirs sont mis sur un antagoniste des récepteurs de l'hormone de croissance. Il s'agit d'un polypeptide de 191 acides amines dont seuls 9 acides aminés diffèrent de la séquence de l'hormone de croissance. Ce médicament s'appelle le Pegvisomant. Références Livres / revues : Pour la science : SMELMED, Acromegaly in the pituitary, ed. Blackwell Science, Cambridge, pp. 413- A.COLAO et G.LOMBARDI, Growth-hormone and prolactine excess, in The Lancet, vol Ph. CHANSON et J.YOUNG, Endocrinology, Doin, Paris Les conséquences de l'acromégalie, Ph. CHANSON, Ed. [...]

[...] Figure 1 : Harvey Cushing (http://history.library.ucsf.edu/) Herbert Evans isole ensuite l'hormone de croissance dans les années 1940. Elle sera ensuite dosée dans le sang par Rosalyn Yalow et Salomon Berson en 1963. Deux géants ont particulièrement marqué l'histoire dans les années 1930 : Jack Earle (cf. figure et Robert Wadlow (cf. figure 2). Ce dernier mesurait 2,71 mètres. Tous les deux étaient atteints d'acromégalie. Le début de la maladie est précoce ce qui explique leur taille mais aussi tous les problèmes de santé liés à cette pathologie. [...]

[...] figure 7). On ignore encore comment une cellule initialement normale, acquiert un pouvoir de différentiation et de prolifération anormales tout en perdant ses capacités de régulation. En grossissant, la tumeur peut comprimer les vaisseaux sanguins ou les nerfs situés à proximité, d'où des conséquences très handicapantes. Cette tumeur va également détruire les autres cellules de l'hypophyse ce qui va entraîner une diminution très importante de la production des autres hormones hypophysaires. Enfin, cette tumeur, va produire un excès d'hormone de croissance. [...]

[...] Le cartilage de conjugaison disparaît. En cas d'acromégalie, les os plats et les tissus mous vont grandir. Evolution de la morphologie L'excès d'hormone de croissance est la cause de déformations de la forme du visage, des mains et des pieds. La GH en excès va stimuler la croissance des os plats ou de certains segments osseux, et des tissus mous (peau, tissu sous-cutané, muscles, Ces déformations sont caractéristiques, mais le diagnostic est souvent tardif, car les modifications sont progressives. Voici quelques exemples : mains et pieds élargis, doigts enflés, peau épaissie, nez épaté et élargi (cf. [...]