Les agents transmissibles non conventionnelles (ATNC) ou prions

Résumé du document

Les Encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies neurodégénératrices induites par les agents transmissibles non conventionnelles (ATNC). Les ESST sont des maladies humaines et animales. Chez l'Homme, les ESST comprennent la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) la plus fréquemment rencontrée.
Chez l'animal, appartiennent à cette catégorie la tremblante naturelle du mouton et de la chèvre et l'encéphalopathie bovine spongiforme (EBS), apparue au Royaume-Uni en 1986 (...)

Extraits

[...] LES ATNC OU PRIONS Sommaire A. Introduction B. Présentation 1.Le Prion Normal 2.Le Prion Anormal C. Élimination du prion D. Pathologies : associées aux prions 1.La tremblante du mouton 2.L'encéphalite spongiforme bovine 3.Le Kuru 4.La maladie de Creutzelfeldt-Jacob a. Les MCJ sporadiques b. Les MCJ familiales c. Les MCJ iatrogènes d. Les MCJ nouveau variant A. Introduction Les Encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies neurodégénératrices induites par les agents transmissibles non conventionnelles (ATNC). Les ESST sont des maladies humaines et animales. [...]

[...] A la fin des années 1970, Prusiner a proposé que ces agents étaient composés d'une protéine étrangère autoréplicable : c'est la théorie du prion Cette même équipe de recherche a montré que les fractions infectieuses purifiées contenaient quasi exclusivement une protéine de 27-30 kDa, la protéine du prion (PrP). Cette protéine est présente dans le cerveau des individus infectés, en quantité proportionnelle au titre infectieux. Les progrès de la biologie moléculaires ont permis, au milieu des années 1980, de montrer qu'il n'existait aucun ADN ou ARN spécifique de la PrP dans les fractions infectieuses purifiées ; néanmoins, l'information génétique ADN et ARN correspondant à la Prp est présente à un même niveau dans les extraits cérébraux de patients infectés et d'individus sains. [...]

[...] Grâce à ces souches, ils ont d'abord vérifié que cette protéine purifiée étaient bien à même d'infecter les levures. Ainsi un agent protéique est capable à lui seul de provoquer les dommages cellulaires associés aux maladies à prions des mammifères. A partir de ces résultats, les chercheurs ont ensuite eu l'idée eux-mêmes de fabriquer leur protéine Sup35. En chauffant la protéine, à plus ou moins forte température, ils ont obtenus plusieurs protéines dont la séquence primaire est invariable mais dont la conformation varie. [...]

[...] L'âge moyen d'apparition de la maladie est de 3 à 6 ans. Sa traduction clinique associe des signes comportementaux, posturaux, locomoteurs et une dégradation de l'état général. Cette maladie est liée à l'utilisation de farines de complémentation alimentaire d'origine animale dans l'alimentation des vaches laitières. Ces types de farines étant actuellement interdits dans l'alimentation animale Le Kuru Le Kuru est une maladie neurologique décrite uniquement chez les Fore, peuplade cannibale vivant en Nouvelle Guinée. On remarquait à l'époque de sa découverte que 10% de la population étaient touchés par la maladie chaque année. [...]

[...] c. Les MCJ iatrogènes Ce sont les cas provoqués par intervention chirurgicale ou traitement médical. d. Les MCJ nouveau variant Ce sont les cas récents qui pourraient provenir de la contamination par la consommation de la vache folle. La durée de la maladie est supérieure à 6 mois. [...]