Peroxysome, vésicules, particules lytiques respiratoires, fonctionnement de l'organite, pathologies peroxysomiques
Ce sont des vésicules découvertes en même temps que les lysosomes, car elles sont présentes avec ceux-ci en ultracentrifugation.
Ils ont d'abord été appelés "particules lytiques respiratoires" car ils utilisent l'oxygène moléculaire.
[...] Un peroxysome donne d'autres peroxysomes. Il existe une autonomie dans la régénération de cet organite. On aura le même système dans le cas de la mitochondrie. De nombreuses questions se posent? Les phospholipides viennent en principe tous du RE et les enzymes proviennent d'une synthèse de protéines par les polysomes. Ces polysomes font des protéines enzymatiques. On a un schéma actuellement qui est simple. Les polysomes font un système enzymatique. Les enzymes arrivent et sont reconnues par des récepteurs présumés puis il y a un transfert dans la lumière du peroxysome de ces enzymes. [...]
[...] Ces enfants sont également atteintes de surdité. Dans le cerveau ce syndrome se symptomatise par une démyélinisation. La formation de la gaine de myéline est très atteinte. Quand on fait une radiographie il y a souvent une calcification épiphysaire. C'est une maladie mortelle. On ne peut pas la soigner mais par contre on travaille dans le sens d'un diagnostic ante-natal. On prélève des cellules du trophoblaste et on regarde le taux de lipides. Si ces cellules sont anormalement chargées de lipides à longue chaîne il y a de très forte suspicion de Zellweger et à ce moment-là, on déclenche un accouchement thérapeutique. [...]
[...] Or la pathologie intéresse principalement le système nerveux alors même que l'on ne voit pas les peroxysomes dans ces cellules nerveuses. On parle donc de "micro-peroxysomes" dans ce cas-là. On ne sait pas trop comment ça fonctionne et où ça se situe. Pour l'aspect ultrastructure c'est donc un système simple, avec une membrane unitaire avec des enzymes oxydases, peroxydases, catalases et surtout vus au niveau du foie et du rein. III Composition chimique Cela permet de mieux comprendre le fonctionnement de l'organite. [...]
[...] Elles en consomment par contre. Le contenant c'est la membrane unitaire d'une épaisseur de 70 à 75 Å. Elle rappelle les membranes du RE : 30% de lipides 70 de protéines présence de cytochromes Richesse en phospholipides et très peu de cholestérol Le peroxysome est un organite très particulier et donne d'autres peroxysomes. On est proche du comportement de la mitochondrie. IV Rôles physiologiques connus Ils sont impliqués : dans le catabolisme des purines surtout dans le catabolisme des lipides à longue chaîne. [...]
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