Le métabolisme lipidique

Thèmes abordés

Métabolisme lipidique, triglycérides, lipase pancréatique, lipoprotéine lipase, enzyme, hypocétonémie, acétone, cycle de Krebs

Résumé du document

La réserve énergétique des lipides, c'est d'abord des triglycérides : des composés avec un glycérol et 3 acides gras qui vont estérifier ce glycérol. La libération des acides gras va se faire par une hydrolyse des diverses liaisons esters. On a après l'hydrolyse 1 glycérol et 3 acides gras, soit un monoglycéride avec 3 AG, soit un diglycéride.

Extraits

[...] Le déficit le plus fréquent est celui en MCAD (pour les chaînes moyennes entre C6 et C12), c'est-à-dire une maladie récessive autosomique. Elle va être caractérisée par des épisodes hypoglycémiques avec hypocétonémie, ce qui va pouvoir provoquer des comas et même des morts subites en cas de jeune du nourrisson et en particulier lorsqu'il a des infections, car cela va provoquer des vomissements. Le nourrisson ayant un déficit en acylCoA deshydrogénase, il ne peut pas oxyder les AG. L'enfant ne peut alors utiliser que majoritairement du glucose, mais il n'y en aura pas assez. [...]

[...] Transfert des acides gras au cytosol dans la mitochondrie L'oxydation a lieu dans la matrice mitochondriale, l'acyl CoA doit traverser la membrane externe et la membrane interne. Pour la membrane externe, elle est plutôt perméable donc c'est ok. L'acyl CoA la traverse. Les AG jusqu'C10 ont la capacité de traverser directement la membrane des mitochondries. À partir de C12, on doit utiliser un transporteur qui s'appelle la carnitine (dérivé de la lysine). Ça conduit au transfert de l'acyl du coenzyme A sur la cartinine : libération du CoA. [...]

[...] L'acyl coenzyme A est caractérisé par une liaison thioester. La libération du pyrophosphate et de l'ATP et l'énergie nécessaire à la formation de cette anhydre sont à peu près égales. L'équilibre est quand même déplacé vers la droite grâce à des pyrophosphatases qui vont hydrolyser le pyro et 2 molécules de phosphate inorganique : la réaction devient alors irréversible. (On utilise le terme de synthétase lorsqu'une molécule d'ATP intervient, et on utilise le terme de synthase lorsqu'il n'y a pas interventions d'une molécule d'ATP) Pour cette réaction, on a l'équivalent de 2 ATP transformés en 2 ADP qui sont consommés pour l'activation sous forme d'acyl coenzyme A. [...]

[...] On obtient le énoyl CoA. On a formé du FADH2 On a ensuite une hydratation, l'enzyme est la énoyl CoA hydratase. On obtient le L -3-hydroxy Acyl CoA. A partir de là on a une oxydation (déshydrogénation) : L'enzyme est L-3-OH acyl CoA déshydrogénase. Le coenzyme NAD+ récupère protons et électrons. La fonction alcool et transformée en cétone : on obtient le 3 céto Acyl CoA. On a formé du NADH Ce dernier subit une réaction de clivage : c'est une thiolyse : on fait intervenir un groupement thiol apporté par un Coenzyme d'où le nom de l'enzyme (3-céto-acyl-CoA) thiolase. [...]

[...] La B oxydation va pouvoir alors débuter. On a transfert de l'acylCoA vers la matrice mitochondriale. Il existe un mécanisme de régulation qui va porter sur l'acyl carnitine transférase 1 qui va être inhibée par le malonyl coenzyme A. C'est le premier composé de départ qui engage la synthèse des AG. Ainsi la synthèse des AG ne se déroule pas en même temps que la dégradation par B oxydation. C. L'action de l'acyl CoA proprement dite L'oxydation a lieu entre C2 et C3 On a une déshydrogénation de l'acyl CoA (électrons et protons pris en charge par le coenzyme FAD qui capte 2 : formation de double liaison en position 2. [...]