Les lysosomes: structure, composition biochimique et rôles physiologiques

Thèmes abordés

Lysosomes, organites de dégradation, activité hydrolasique, pathologies lysosomales

Résumé du document

De Duve découvre l'activité des phosphatases acides sur un homogénat de foie, mais il n'arrive pas à localiser le compartiment concerné.

L'aspect des lysosomes est très variable, selon le stade d'avancement de la dégradation des déchets : cela rend leur identification assez difficile.

Les lysosomes, organites de dégradation, ont pour dénominateur commun l'activité hydrolasique.
Comme nous l'avons déjà vu, cette activité ne peut s'exprimer en temps normal que dans le lysosome, où règne un pH de 4,5 (pH du cytoplasme = 7,4), pour éviter la dégradation de la cellule entière.

Extraits

[...] On observe des problèmes de turn-over des glycolipides. [...]

[...] Ils occupent principalement 2 fonctions majeures : - dégradation endogène ou nutrition (hépatocytes, cellules du TC1) - dégradation exogène ou défense cellulaire (granulocytes et macrophages) Digestion intracellulaire Hétérophagie, mécanisme et rôles EMR - on a déjà vu que l'EMR permet l'entrée de substrats dans la cellule, par des vésicules à clathrine - après déshabillage du manteau de clathrine par hsp 70, la vésicule fusionne avec l'endosome précoce - endosome précoce : peut recevoir plusieurs vésicules et permet le recyclage des récepteurs - endosome tardif : contient les hydrolases encore inactives, mais sans leurs récepteurs - lysosome : contient les hydrolases actives qui entament la dégradation, puis il se transforme en corps résiduels phagocytose - procédé de nutrition chez la levure - rôle de défense cellulaire Mais , il arrive que la cellule ne parvienne pas à dégrader le corps à éliminer : c'est le cas du bacille de Koch (tuberculose) et du bacille de Hansen (lèpre). En fait, cela résulte d'une absence d'enzyme de dégradation humaine vis-à- vis des lipides de ces bacilles. [...]

[...] Maladies de surcharge : thésaurismoses Ces pathologies sont surtout liées à des dysfonctionnement enzymatiques. Maladies acquises - les enzymes sont normales, mais elles sont saturées leur activité est trop grande libération des hydrolases Cas de la néphrite tubulaire due à l'hématurie : L'hémoglobine passe en excès dans les urines, ce qui surcharge les cellule du TC1 chargées de sa résorption libération des hydrolases qui détruisent les cellule du TC1 Maladies congénitales Les glycolipides, nombreux dans le SN, sont souvent la cible de ces pathologies, ce qui explique leur composante nerveuse. [...]

[...] Analyse de la matrice La plupart des hydrolases sont des glycoprotéines, toutes très spécifiques. Il y en a une quarantaine : - spectre large : - lipase (lipides ( ag, glycérol) - nucléases (ARN ou ADN ( nucléosides ( nucléosides) - protéases (protéines ( oligopeptides, dipeptides ( aa) - spectre étroit : - glycosidases enzyme pou chaque sucre, (sucres ( monosaccharides) - phosphatases Les produits dégradés retournent dans le cytoplasme, par l'action de perméases ou par diffusion simple, pour assurer la nutrition cellulaire. [...]

[...] réabsorption des protéines par les cellules du TC1 - le pôle basal et le pôle apical de ces cellules sont organisés en replis - l'un est en relation avec l'urine, l'autre, avec le sang - les cellules du TC1 retirent les substances de l'urine primitive, bien sûr absentes de l'urine définitive - les lysosomes dégradent ces protéines en aa, exocytés au niveau du pôle en contact avec le sang Pathologie : des protéines passent anormalement dans l'urine définitive protéinurie Autophagie, mécanisme et rôles - l'autophagosome est en fait une portion de RE entourant les éléments à éliminer - des vésicules à hydrolases s'ouvrent dans l'autophagosome - la portion de membrane externe du RE est spécifique, et échappe à l'action des hydrolases - rôles : dégradation d'organites en fin de vie homéostasie cellulaire adaptation de l'organisme à un jeûne bref : dégradation des réserves cellulaires différenciation cellulaire : - l'érythroblaste devient l'hématie suite à l'autophagie de ses organites, le noyau étant lui, expulsé - le kératinocyte devient une cellule de la couche cornée suite à l'autophagie de ses organites et de son noyau différenciation lors de l'embryogenèse Crinophagie Elle permet la régulation sélective des produits de sécrétion en excès. Les grains de sécrétion en excès fusionnent entre eux sous forme de vacuoles prêtes à être détruites. [...]