La mitochondrie (PCEM1)

Résumé du document

I] Généralités

- Morphologie.
. Uniquement dans les cellules eucaryotes.
. Le plus souvent sous la forme de bâtonnets ressemblant à des bactéries.
. Immobiles dans des régions déterminées du cytoplasme.
. Mobiles dans le cytosol avec variations rapides de forme et de taille.
. Nombre très variable par cellule.
. 1 à 2 microns le plus souvent.

II] Composition

- Une membrane externe très perméable.
. Composition lipidique proche de la membrane plasmique.
. Présence abondante d'une protéine transmembranaire : la porine (A) qui forme des canaux de 2-3 nm de diamètre, responsable d'une perméabilité passive aux ions et petite protéines.
. Des récepteurs d'importation. (B)
. Des complexes d'importation du cholestérol. (C)
. Des appareils de translocation pour le passage dans la matrice. (D)
. La protéine Bcl-2.
. Des protéines de liaison avec l'actine.

- Un espace intermembranaire de composition proche du cytosol.
. Non régulier, avec des zones d'accolement des membranes (communication directe entre matrice et extérieur).
. Lieu de transit (équilibre avec espace extra-mitochondrial).
. Stockage des ions H+.
. Contient le cytochrome C.

- (...)

Extraits

[...] Gradient électrochimique. Transport vectoriel net de protons de part et d'autre de la membrane. En transportant des électrons, les complexes transmembranaires de la membrane interne prélèvent des protons dans la matrice et les relarguent dans l'espace intermembranaire. Les protons peuvent réentrer dans la matrice par un autre complexe : l'ATP synthase. ATP synthase contient un canal à protons. Au cours du passage à travers le canal, le proton provoque un réarrangement moléculaire qui est associé à la synthèse d'ATP à partir d'ADP et de Pi. [...]

[...] Génome de la mitochondrie Les mitochondries possèdent leur propre génome. L'ADN mitochondrial est différent de l'ADN nucléaire (cyclique comme celui des bactéries, code génétique différent). Il contrôle la synthèse de quelques protéines (13). Chez l'homme le génome mitochondrial est transmis par la mère. Des anomalies congénitales ou acquises du génome mitochondrial sont à l'origine de plusieurs pathologies humaines. Division : VI] Pathologies Maladies génétiques. À transmission maternelle, quand cela concerne le génome de la mitochondrie. Concerne surtout maladies musculaires, neurologiques et métaboliques. [...]

[...] Également décarboxylation du pyruvate en acétyl Co-A par un complexe enzymatique (complexe pyruvate décarboxylase). Production d'énergie : Cycle de Krebs. Chaîne respiratoire gradient de protons. Gradient de protons utilisé par ATP synthase. Synthèse de lipides (hormones stéroïdiennes phospholipides). Contrôle de la concentration du calcium en relation avec le RE. Mort cellulaire. IV] Production d'énergie Généralités : Mitochondrie produit la majeure partie de l'énergie nécessaire à la cellule sous forme d'ATP par phosphorylation oxydative. Oxydation = retirer un atome d'hydrogène ou un électron. Réduction = ajouter un atome d'hydrogène ou un électron. [...]

[...] Contient le cytochrome C. Une membrane interne perméable et riche de protéines. Organisation moléculaire totalement différente de la membrane externe. Composée de 80% de protéines et 20% de cardiolipides. Contient : Des complexes d'importation. Des transporteurs spécifiques. Des antiports (transloquent ADP dans le sens cytosol matrice et l'ATP dans le sens matrice cytosol). Les enzymes de la β-oxydation des acides gras. Les protéines de la chaîne respiratoire. L'ATP synthase. Des canaux pour le transport d'ions et des transporteurs de protons (différence de potentiel). [...]

[...] Oxydation des acides gras dans la mitochondrie. Le pyruvate, les acides gras, l'ADP, les ions phosphate traversent la membrane externe de façon passive par les porines. Ils sont transportés dans la matrice à travers la membrane interne par de sperméases de type actif. Cycle de Krebs = transforme 1 acétyl Co-A en 2CO2, 8H et 8e- portés par NADH et FADH2. Entrée dans la chaîne respiratoire. La phosphorylation utilise l'oxygène dissout et s'accompagne de la formation de CO2, ce qui correspond à la définition de la respiration cellulaire. [...]