La matrice extra-cellulaire (PCEM1)

Résumé du document

- Différents types de matrice en fonction du tissu.
. TC lâche.
. Épithélium.
. Tissu plus spécialisé (os, tendon, cartilage).

- Composants.
. Abondance et composition variable en fonction du tissu.
. Eau + sels (70%) + petites molécules.
. Protéines.
Protéines fibreuses structurales (collagène, élastine).
Glycoprotéines adhérentes (fibronectine, laminine).
. Polysaccharides.
GlycoAminoGlycanes (GAG).
Protéoglycanes.

- Structures dynamiques.
. Équilibre synthèse/dégradation (protéases et inhibiteurs).
. Remodelage adaptatif.

- Fonctions multiples = forte interaction cellules/matrice.
. Propriétés mécaniques (résistance aux forces de compression et d'étirement).
. Adhérence et migration cellulaire.
. Prolifération et différenciation cellulaire.
. Signalisation (récepteurs ou corécepteurs).
. Régulation de la diffusion des molécules (eau, sels, métabolites, facteurs de croissance...).

II] Composants

1°) Polysaccharides

a) Glycosaminoglycanes

- Structure biochimique.
. Longue chaîne de polysaccharides non ramifiés.
. N répétition d'un disaccharide.
. Disaccharide = sucre aminé + sucre carboxylé.
. Groupement sulfate souvent ajouté sur les sucres aminés.

- Propriétés.
. Structure très étirée, peu flexible (...).
. Charge négative attire les cations (Na+).
. Hydrophile (...).
. Structures volumineuses et poreuses.
Occupent la majorité du volume de la matrice.
Ne représentent que 10% du poids de la matrice.

- Fonctions
. (...)

Extraits

[...] 12 isoformes de laminine identifiés. Structure asymétrique en forme de croix. Présence de domaines globulaires. Sites de liaison. Laminine. Nidogène (entactine). Cellules. Héparine. Organisation en réseau. Synthétisée par de nombreuses cellules. Fonctions = interaction cellules-lame basale. Différenciation des cellules épithéliales. Prolifération cellulaire. Migration des cellules neurales. Adhésion lame basale-cellules vasculaires. Dysrégulation de la fonction des laminines dans des phénomènes pathologiques (migration des métastases, invasion tumorale). Famille des tenascines Généralités. Famille de 5 glycoprotéines. Oligomérisation en trimère ou hexamère (tenascine C). [...]

[...] Rôle dans la migration cellulaire (embryogenèse). GAG sulfatés. Structures plus complexes. Grandes variations selon les tissus. Association à des protéines par liaisons covalentes (protéoglycanes). 4 grands types de GAG sulfatés. Chondroïtine sulfate. Dermatane sulfate. Kératane sulfate. Héparane sulfate. Protéoglycanes Protéoglycane = noyau protéique + chaînes de GAG. Taille variable (40 à 3000 kDa) / 90-95% sucres. Nombreuses associations possibles = hétérogénéité importante. Noyau protéique 10 à 600 kDa. Peut contenir de 1 à plus de 100 chaînes de GAG. Chaque chaîne de GAG contient jusqu'à 80 résidus glucidiques. [...]

[...] Diminution du flux sanguin hépatique. Circulation collatérale (système porte). Excès de destruction = déficit en α1-antitrypsine dégradation de la matrice non contrôlée au niveau pulmonaire (emphysème) et hépatique (cirrhose). Absence de destruction (accumulation) = mucopolysaccharidoses dysfonctionnement d'une hydrolase conduisant à l'accumulation de GAG dans les tissus. Pathologies acquises Scorbut : déficit en vitamine C Dysfonction de la proline oxydase. Anomalie de synthèse du collagène. Diminution de stabilité de la molécule. Lésions des capillaires (hémorragies). Lésions du tissu osseux et dentaires. [...]

[...] Nombreuses modifications post-traductionnelles dans le réticulum endoplasmique et l'appareil de Golgi = hydroxylation (Lys et Pro), glycosylation (OHLys et Asn). Autoassemblage des 3 chaînes α en triple hélice = tropocollagène. Sécrétion du procollagène. Clivage des propeptides permettant l'autoassemblage. Fibres élastiques de la matrice Fibres organisées en réseau. Déterminant principal des propriétés élastiques de tissu (vaisseaux, poumon, peau . ) Composant principal = élastine. Réseau recouvert d'un manchon de microfibrilles (fibrilline). Élastine. Protéine fibreuse élastique toujours organisée en réseau. Structure et conformation. [...]

[...] Dépôt d'anticorps anti-Ig sur la lame basale des alvéoles pulmonaires et des glomérules rénaux. Cible : molécules de collagène IV. Induction d'hémorragies alvéolaires et glomérulaires. hémoptysies et glomérulonéphrites. Applications thérapeutiques biomatériaux Collagène. Origine animale (compresse, poudre, éponges, injectable). Usage externe : hémostatique. Remplissage en cas de perte de substance. Vecteur de médicaments. Glycosaminoglycanes. Ialuset : acide hyaluronique (compresses, crèmes). Usage externe : traitement des ulcères de jambes et escarres. cicatrisation. Hyaluronidase. Hylenex : injection sous-cutanée. Enzyme qui clive l'acide hyaluronique. Augmente la perméabilité des tissus. Favorise la diffusion des perfusions par voie sous-cutanée. [...]