La mitochondrie, organite de la respiration : structure et pathologies

Résumé du document

Cours de biologie sur les organites importants que sont les mitochondries. Ce document est axé sur la fission et la fusion des mitochondries, avec une partie sur les pathologies mitochondriales.

Extraits

[...] Morphologie du réseau En réalité types d'événements contrôlent la morphologie des mitochondries Evénements extrinsèques Ce sont des événements qui dépendent du cytosquelette. Les relations mitochondries / cytosquelette contribuent à controler leur morphologie, leur distribution et leur motilité dans les cellules. Evénements intrinsèques Ce sont des événements propres aux mitochondries. Ils correspondent aux événement de fusion / fission des membranes mitochondriales. C'est ce que l'on nomme la dynamique mitochondriale. III/ La dynamique mitochodriale Acteurs Une dizaine d'acteurs impliqués dans la dynamique mitochondriale ont été identifiés. [...]

[...] Les ribosomes mitochondriaux (ou mitoribosomes) sont différents des ribosomes de la cellule : ils sont plus petits (70S au lieu de 80S). IV/ Les pathologies mitochondriales Ces pathologies sont souvent très sévères. Dégénérescence du nerf optique L'organe le plus couramment touché est l'œil, via une atrophie optique. Cette dernière peut être le fruit de mutations de nombreux gênes codant pour des protéines mitochondriales. Le problème est en fait lié à la morphologie des mitochondries. En fait, l'atrophie optique touche une certaine catégorie de cellules de l'œil, plus particulièrement dans les cellules nerveuses de la rétine. [...]

[...] Gênes impliqués dans ces 2 pathologies Neuropathie optique de Leber Le gêne impliqué dans cette maladie a été identifié en 1988. Il s'agit d'un gêne mitochondrial : le gêne LHON. Il code pour une sous unité du complexe I de la chaîne respiratoire. Comment être sur que ce gêne est effectivement mitochondrial ? Atrophie optique dominante 1 Le gêne impliqué a été identifié en 2000. Il s'agit du gêne Msp1, qui appartient à la famille des dynamines. Ces dernières sont des GTPases impliquées dans le trafic membranaire comme par exemple l'endocytose. [...]

[...] Contrôle de la fusion : Les mitofusines 1 et 2 sont des GTPases capables de se dimériser. Leur dimérisation permettrait de rapprocher 2 mitochondries et de les fusionner grâce à leur activité GTPasique. Au niveau de la membrane interne On a découvert une protéine qui serait impliquée dans le fusion de la membrane interne : Mgm1 / OPA1. Quand la membrane externe est fusionnée, Mgm1 serait recrutée de la même façon que les mitofusines pour rapprocher et fusionner les membranes. On n'a toujours pas trouve de protéines impliquées dans la fission de la membrane interne. [...]

[...] Ces dernières laissent passer toutes les molécules hydrophiles d'une masse moléculaire inférieure à daltons, c'est à dire les anions, les cations, les acides gras, le pyruvate et les nucléotides. La membrane interne est beaucoup moins perméable que la membrane externe. Elle est composée de de protéines et de de lipides. Elle contient en quantité un phospholipide (la cardiolipine), qui la rend imperméable aux ions. Les molécules doivent passer par un transporteur pour traverser la membrane interne. Cette membrane forme des crêtes. Ces crêtes augmentent la surface de la membrane et donc la capacité de phosphorylation oxydative. [...]