ATNC : les agents transmissibles non conventionnels

Résumé du document

Les viroïdes n'ont été détectés à ce jour uniquement dans le règne végétal. Il s'agit d'un petit ARN monocaténaire circularisé de taille infime (200 à 400 nucléotides seulement). Cet ARN ne code pour aucune protéine, mais se réplique dans le noyau de la cellule infectée grâce à l'ARN polymérase cellulaire. En perturbant la production des ARNm cellulaires et le fonctionnement des ribosomes, les viroïdes entraînent d'importants désordres dans le métabolisme cellulaire (...)

Extraits

[...] LES AGENTS TRANSMISSIBLES NON CONVENTIONNELS (ATNC) Cette dénomination à deux types d'agents transmissibles qui ne sont ni des bactéries, ni des virus. Il s'agit des viroïdes (information génétique sans protéine) et des prions (protéines a priori sans information génétique) Les viroïdes Les viroïdes n'ont été détectés à ce jour uniquement dans le règne végétal. Il s'agit d'un petit ARN monocaténaire circularisé de taille infime (200 à 400 nucléotides seulement). Cet ARN ne code pour aucune protéine, mais se réplique dans le noyau de la cellule infectée grâce à l'ARN polymérase cellulaire. [...]

[...] Comme toutes les protéines, la protéine prion a un cycle de vie et d'élimination. Lors de sa synthèse, elle est formée par des éléments unitaires appelés acides aminés, qui forment une chaîne. Une fois constituée, cette protéine ne reste pas toute droite, mais elle prend une structure en trois dimensions. Elle se replie sur elle-même pour atteindre ainsi un état stable qui est son état normal. A partir de ce moment, elle est alors capable de remplir la fonction pour laquelle elle a été produite. [...]

[...] Des fragments de cerveau et de moelle épinière sont récupérés sur les cadavres sur lesquels seront recherchés les PrPsc. On utilise des marqueurs spécifiques (Ac marqués par exemple) permettant de mettre en évidence les PrPc et les PrPsc. On peut aussi utiliser un traitement à la protéase K qui est efficace sur la PrPc, mais très peu sur la PrPsc. Si après le traitement, des traces des PrP subsistent, il s'agit forcément de PrPsc. Des essais sont en cours pour mettre au point des tests pré-mortem, notamment par biopsie des amygdales. [...]

[...] Cette modification de la structure tridimensionnelle est irréversible. Après cette "contamination", la protéine prion auparavant normale, devient partiellement résistante à l'action naturelle de la protéinase K et elle acquiert à son tour la capacité de modifier une nouvelle molécule de PrPc normale en PrPsc anormale. Cet effet de cascade provoque progressivement un déséquilibre dû au changement de configuration des protéines PrPc en PrPsc. La protéine normale est nécessaire à la propagation de l'infection. Des expériences faites chez des souris montrent que lorsqu'on bloque la fabrication de la protéine normale, la maladie ne se développe pas Elimination du prion La forme PrPsc est particulièrement résistante aux moyens classiques d'élimination des protéines. [...]

[...] Malheureusement, la présence de PrPsc dans les amygdales n'est pas garantie. On pourrait alors envisager des biopsies de cerveau, méthodes qui restent trop traumatisante. [...]