Acrosyndromes et purpura

Résumé du document

modifications réversibles de la température et de la coloration des téguments des extrémités en rapport avec un dysfonctionnement de la microcirculation distale (mains, pieds, oreilles, ailes du nez). Les acrosyndromes vasculaires touchent plus de 15% de la population.

Circulation des organes nobles : l'artère apporte du sang au capillaire, il y a des échanges et on a un retour sanguin par la veinule. Pour un organe noble, la circulation possède un rôle trophique (oxygène, glucose...).

Extraits

[...] Phase bleue (inconstante) : au bout d'un moment, les capillaires étant en ischémie, les sphincters pré-capillaires vont se dilater. En se dilatant, le sang va revenir et remplir des capillaires hypotoniques, les doigts vont ainsi devenir violets. Phase rouge (inconstante) : une fois le vasospasme levé, on a une phase dite hyperémique ou érythromélalgique durant laquelle les doigts deviennent rouges et brûlants. Etiologies : Maladie de Raynaud = primitif : hyper-réactivité sympathique généralisée Syndrome de Raynaud = secondaire : sclérodermie (le signe le plus précoce est la télangiectasie péri-unguéale), artériopathie, tabac, médicaments Maladie de Raynaud d'après les critères d'Allen et Brown : Début précoce premières décennies) : vers 14-15 ans Contexte familial (Raynaud-migraine) : la maladie peut sauter des générations, elle est portée dans les gènes (maladie génétique). [...]

[...] Pathogénie des acrosyndromes vasculaires : 3 grands processus pathologiques peuvent perturber la microcirculation. Débit cardiaque : pour un tonus vasomoteur donné, plus on a de pression dans les vaisseaux, plus on s'oppose au vasospasme et donc plus on diminue la vasoconstriction. Dès que la pression artérielle diminue (insuffisance cardiaque, artérite automatiquement la vasoconstriction périphérique augmente, celle que l'on décrit dans les états de choc. Vasomotricité : puisque la vasomotricité est sous la dépendance du SN sympathique, tout ce qui augmente ou diminue les vasospasmes entraine des modifications de la circulation (notamment les médicaments, la température, le stress Hémorhéologie : viscosité du sang, même si le débit sanguin et le tonus sympathique sont normaux, lorsque le sang est un peu plus gluant, automatiquement on vasoconstricte. [...]

[...] C'est une urgence, on fait une injection d'antibiotiques avant la confirmation du diagnostic. Orientation selon l'aspect clinique : 2 causes possibles Purpura plaquettaire : c'est un problème d'hémostase primaire, de plaquettes donc un problème sanguin c'est un purpura qui révèle des maladies hématologiques Clinique : non infiltré (lésions planes), parfois associé à un saignement muqueux (gingivorragies), généralement pétéchial Examens complémentaires : Temps de saignement : peu utilisé, allongé en cas de défaut d'hémostase primaire NFS : on regarde les plaquettes et on différencie 2 choses Thrombopathie = NFS normale : anomalie de fonctionnement des plaquettes qui sont en quantité suffisante, peut être congénitale ou acquise (aspirine) Thrombopénie = plaquettes basses 150000-400000/mm : beaucoup de causes, centrales ou périphériques (myélogramme) Pour avoir un purpura il faut moins de 50000 plaquettes par mm3 Purpura vasculaire : c'est un problème de vaisseau, le vaisseau est troué et donne un purpura Clinique : infiltré (en relief), polymorphe (nappe, points, lésions ecchymotiques, nécrotiques, musculeuses), prédominant sur les zones de stase (partie basse des jambes, région malléolaire, chevilles) Diagnostic : la sémiologie suffit le plus souvent, mais on peut faire une biopsie d'une lésion récente sous anesthésie locale, et en microscopie on voit des cellules inflammatoires autour du vaisseau et dans la paroi. [...]

[...] Les acrosyndromes vasculaires touchent plus de 15% de la population. Classification des acrosyndromes vasculaires : Froid : Paroxystique : Raynaud Acrocyanose paroxystique Permanent : Acrorighose Acrocyanose (livedo) Chaud : Paroxystique = érythermalgie Permanent = acrocholose Physiopathologie Généralités : Circulation des organes nobles : l'artère apporte du sang au capillaire, il y a des échanges et on a un retour sanguin par la veinule. Pour un organe noble, la circulation possède un rôle trophique (oxygène, glucose . ) Circulation de la peau : La peau possède comme les organes nobles une circulation capillaire qui permet la trophicité et évite la nécrose. [...]

[...] Capillaroscopie : on ne voit pas grand chose car il y a un vasospasme sur les artérioles Acrocyanose (livedo) : c'est une acrorighose associée à une hypotonie veinulaire Physiopathologie : vasospasme artériolaire distal et des shunts artério-veineux associé à une hypotonie veineuse. Le vasospasme sur les canaux de Suquet existe toujours. Il y a aussi un vasospasme sur les artérioles distales. La température au niveau des extrémités est basse comme dans l'acrorighose, sauf qu'il y a en plus de façon congénitale des veinules qui sont molles, qui ont une grande compliance. [...]